Tulburare de vaci neplăcută
Sporiformă encefalopatie la bovine, boala vacii nebune - boala prionică, care duce la modificări ireversibile, letale în creierul animalelor infectate. Priza numită ESB ( PrPbse). Perioada de incubație este de aproximativ 4 ani. Transmisă prin consumul de carne de animale bolnave, provoacă scrapie la ovine și boala Creutzfeldt-Jakob (noua versiune, vCJD, nvCJD) la om.
A fost înregistrată pentru prima oară în Marea Britanie în 1986
De la sfârșitul anilor 1980, boala nebunei a fost detectată la peste 179 mii de bovine în Marea Britanie. De asemenea, boala se găsește în sute de vaci din Irlanda, Franța, Portugalia, Elveția și Spania. Cazurile individuale sunt înregistrate la nivel mondial. Se crede că epizootia a fost cauzată de hrănirea cărnii de bovine și a făinii de oase, obținută din rămășițele animalelor infectate. Peste două sute de decese (din februarie 2009) de la o nouă variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob au fost identificate.
notițe
Wikimedia Foundation. 2010.
Vedeți ce înseamnă "boala vacii nebune" în alte dicționare:
- (encefalopatie spongiformă) la bovine, o schimbare degenerativă a creierului sub influența infecției sau a proteinelor PRION anormale. Consumul de carne provenind de la animale infectate sau produse din aceasta poate transmite o boală la alte animale sau ... ... Dicționar encyclopedic științific și tehnic
boala vacii nebune - Encefalopatia spongiformă la bovine, boala prionică neurodegenerativă Subiectele biotehnologiei Ghidul Traducătorului Tehnic
Vacă tipică de boală ESB. O caracteristică a etapelor ulterioare ale bolii este incapacitatea de a se ridica. Sporiformă encefalopatie a bovinelor, boala ESB, boala nebună ... Wikipedia
ICD 10 A81 ICD 9 046046 Acest termen are alte semnificații, vezi Prioni (sensuri). Nu trebuie confundat cu particulele elementare ipotetice de prionii prioni (de la limba engleza ... Wikipedia
Proteina care formează beta-amiloid precursor al prionilor Pentru a nu confunda prioni (din particulele infecțioase proteice din particulele infecțioase) cu o clasă specială de agenți infecțioși, pur proteine, ... ... Wikipedia
Proteina care formează beta-amiloid precursor al prionilor Pentru a nu confunda prioni (din particulele infecțioase proteice din particulele infecțioase) cu o clasă specială de agenți infecțioși, pur proteine, ... ... Wikipedia
"Crazy nebun vine înapoi"
Principalul pericol al unei "boli de vaci nebune" este că agentul său patogen nu este o substanță, ci o substanță
Pentru a desemna boala vacii nebune în limbile europene, se folosește un cuvânt mult mai puțin improbabil - nebunie. Ei au râs la excentric și amuzant "nebun" acum zece ani, iar acum au început să râdă de ea din nou. Deși boala nu este distractivă. Și nu doar pentru vaci ... Fotografii (licență Creative Commons): Eric Schmuttenmaer
În ciuda tuturor măsurilor luate la vremea respectivă, fantoma de "boală a vacii nebune" se rătăcește din nou în jurul planetei. De la începutul anului, mai multe cazuri de această boală au fost deja înregistrate - în Spania, Italia, Austria și Canada. Cele mai stricte controale, distrugerea a milioane de capete de animale, o schimbare radicală în tehnologia animalelor nu poate încă să salveze pe europeni și pe americani de amenințarea unei infecții incurabile. Nu există nici un medicament, nici profilaxie din aceasta, deoarece agentul său cauzal este un tip complet nou de agenți care provoacă boli, pe care umanitatea nu le-a întâlnit încă.
"Boala Mad Cow" sau, după cum se numește oficial, encefalopatia spongiformă bovină (ESB), se referă la un grup de așa numite neuroinfecții lente, care sunt descoperite destul de târziu. Pentru prima dată acest concept a fost introdus în 1954 de către profesorul islandez Bjorn Sigurdson (Bjorn Sigurdsson, 1913-1955), care a studiat timp de mulți ani boala ciudată care afectează oile din patria sa. În cele din urmă, el a reușit să stabilească faptul că avea de-a face cu trei infecții dintr-o dată, care totuși erau foarte asemănătoare în principalele lor trăsături. Toate acestea s-au dezvoltat extrem de lungi (luni și ani), au afectat numai țesuturile nervoase, nu au provocat o reacție inflamatorie a organismului și s-au încheiat neapărat cu moartea unui animal. Și cel mai important - nu au reușit să-și izoleze agenții patogeni, deși natura infecțioasă a bolii nu era îndoielnică.
Specialiștii în biologia moleculară au propus mai multe variante posibile de transmitere a bolii în ultimii ani. Proteina mutată, precum și cea "corectă", este o moleculă liniară lungă înfășurată într-o helix. Numai această spirală este răsucită în direcția opusă. Această stare se dovedește a fi mai stabilă, iar atunci când interacționează cu molecula orientată "gresit", cele "drepte" se răsucesc și în direcția greșită. Totuși, aceasta este o singură explicație posibilă.
Foto: Lengedijk și colab., J. Mol. Biol. (2006)
Câțiva ani mai târziu, doctorul american Daniel Gaidušek (Daniel Carleton Gajdusek) a preluat natura bolii kuru, care a afectat membrii tribului papuan din Fora din Noua Guinee. El a aflat că aceasta este o boală infecțioasă cu un mecanism extrem de exotic de transmitere: papucii au fost infectați de rudele decedate, deoarece ritualul funerar al handicapului a inclus mâncarea creierului eroului ocaziei. Caracteristicile kuru s-au dovedit a fi aceleași cu cele ale bolilor ovine din Islanda: o perioadă de incubație extrem de lungă (până la 30 de ani), leziuni cerebrale, lipsa inflamației (ceea ce înseamnă că agentul cauzal este "invizibil" sistemului imunitar al organismului) și incapacitatea completă de a izola agentul cauzal. Dar Gaidušek a demonstrat că abilitatea țesutului nervos bolnav de a transmite infecția rămâne după tratamentul cu formalin, ultraviolet, temperatură înaltă și alte dezinfectante. Sa dovedit că inamicul evaziv nu poate fi nici o bacterie, nici un virus, nici unul dintre tipurile cunoscute de microorganisme.
Cercetătorul a sugerat că, pentru kuru și alte infecții lente, un fel de proteină servește ca agent cauzator. Dar, chiar în acei ani, rolul acizilor nucleici ca purtători ai eredității a fost în cele din urmă clarificat și dovedit. Fără ajutorul lor, proteinele nu se pot reproduce, iar ceea ce nu reproduce nu poate infecta. Chiar și prestigiul enorm al lui Gaidušek, certificat de Premiul Nobel în 1976, nu a putut să-i scape de această convingere, iar presupunerea unei "proteine patogene" a rămas nemaiauzită.
La inceputul anilor 1980, biochimistul din California, Stanley B. Prusiner, a studiat mecanismele moleculare ale bolii Creutzfeldt-Jakob - o boala degenerativa a creierului degenerativa destul de rara (un caz la 1-2 milioane de locuitori) care afecteaza persoanele in varsta si in mod inevitabil care duce la moartea pacientului. A reușit să izoleze o proteină specifică care păstrează capacitatea de a provoca simptome similare la animale experimentale. Într-un articol publicat în 1982, Prusiner a numit această proteină prion (o contracție liberă dintr-o particulă infecțioasă proteică - "o particulă infecțioasă asemănătoare proteinei").
Dar cum reușesc moleculele proteinei dăunătoare să se înmulțească în organismul infectat? Și nu se înmulțesc. Studiile ulterioare ale lui Pruziner au arătat că prionul este o componentă normală și naturală a corpului, în special abundentă pe suprafața celulelor nervoase. Rolul său nu rămâne destul de clar până în ziua de azi: se știe doar că afectează într-un fel sensibilitatea neuronului de semnalarea substanțelor - neurotransmițători. Dar a fost posibilă stabilirea structurii sale. S-a dovedit că prionul, ca și multe proteine, are conformații diferite - pentru al pune simplu, lantul de reziduuri de 254 de aminoacizi care își formează molecula poate să se plieze în cel puțin două moduri diferite. Într-un organism sănătos, toți prionii sunt pliate într-o manieră "regulată", permițându-i să-și îndeplinească îndatoririle.
Dar dacă o astfel de moleculă întâlnește un prion, care dintr-un anumit motiv (de exemplu, ca urmare a unei mutații) se află într-o altă configurație, se va schimba, de asemenea, într-o altă configurație cu o probabilitate destul de ridicată. Pentru a înțelege despre ce este vorba, imaginați-vă: aveți o torpedou, aruncați unul în interior și, după un timp, toți vecinii se dovedesc a fi întorși în afară! Apoi ei se întorc să intre în contact cu ei, apoi următorul strat ... Și acest proces merge numai într-o singură direcție - mănușile nu mai sunt întoarse. Și devine imposibil să le purtați. Acesta este mecanismul răspândirii neuroinfecțiilor lentă: o moleculă patogenă care a intrat în organism pare să infecteze moleculele sănătoase cu starea sa.
O vacă bolnavă degradează treptat sistemul nervos: își pierde interesul pentru viață, încetează să mai mănânce și ia pozii nenaturale. Foto: Dr. Art Davis / APHIS / USDA
Acum, după zeci de ani, nu pare atât de surprinzător. În cele din urmă, dacă se adaugă un cristal mic la soluția sare saturată, se va începe imediat o cristalizare violentă. Și dacă o substanță dată poate forma cristale de diferite forme, atunci toate cristalele secundare vor avea aceeași formă ca și semințele. Dar acum un sfert de secol, ideea că moleculele de proteine - neînsuflețite, structuri pur chimice - ar putea "infecta" și "deveni infectate" păreau ficțiune absolută și aproape o revigorare a vitalismului. Nu se știe câți ani ar fi fost nevoie de știință pentru a accepta această idee, dar, așa cum se spune, a contribuit la nenorocire.
În 1986, o boală de vacă necunoscută anterior a fost descoperită și descrisă în Anglia. Animalele bolnave s-au remarcat prin creșterea excitabilității și a mobilității prin înrăutățirea coordonării mișcărilor; au lovit cu piciorul, au săpat, au săpat pe pământ, au stânjit mult timp, s-au înțepenit, și-au pierdut greutatea (fără a-și pierde pofta de mâncare), rămânând în urmă în spatele turmei. Și în decurs de una și jumătate până la două luni, cel mult o jumătate de an a murit inevitabil. O nouă boală, care nu a ajutat nici un medicament, numit "boala vacii nebune": unele dintre manifestările sale și, de fapt, seamănă cu frica apelor. Dar, în ansamblu, părea suspicios ca o neuroinfecție lentă: contagiune fără îndoială, o perioadă ascunsă de mult timp, absența inflamației. Și înfrângerea țesutului exclusiv nervos: pe preparatele histologice ale creierului animalelor bolnave, nenumărate goluri s-au distanțat la locul neuronilor moarte, făcând țesutul asemănător cu un burete (pentru care noua boală a fost numită "encefalopatia spongiformă").
Ciuma spongioasă a provocat multe probleme, dar de aproape un deceniu a fost considerată o problemă pur agricolă. Cu toate acestea, din 1995, medicii britanici au început să observe o incidență neobișnuit de ridicată a bolii Creutzfeldt-Jakob. Chiar mai ciudat a fost faptul că întreaga creștere a scăzut asupra persoanelor de vârstă mică și medie - care nu ar trebui să se îmbolnăvească deloc cu această boală veche.
Aici teoria prionică a lui Stanley Prusiner a venit la îndemână. Auditul a arătat că toate victimele bolii Kreuzfeldt - Jacob "de tineret" erau prioni în conformația patologică. Nu numai că: a coincis exact cu conformarea prionilor luați din creierul "vacii nebune", și a fost oarecum diferită de cea care a avut prioni de bătrâni care au suferit de versiunea clasică a aceleiași boli.
Există mai mult de șapte milioane de oi domestici în Irlanda acum. Ei au fost primii care suferă de encefalopatie spongiformă și reprezintă acum un pericol tot mai mare nu numai pentru agricultori, ci și pentru viitorii consumatori de carne. Boli cum ar fi boala Creutzfeldt - Jakob sau boala vacii nebune transmise de la animale la oameni sunt incurabile. Foto: Dr. Edwin P. Ewing, Jr./CDC
Până în 1997, când Pruziner a primit Premiul Nobel, imaginea era clară. Creșterea creșterii animalelor britanice (și, în general, europeană) în anii 1970 - 1980 sa bazat pe creșterea raselor foarte productive, în creștere rapidă. Pentru a crește rapid, animalele trebuie să mănânce o mulțime de proteine, săruri minerale, oligoelemente - mult mai mult decât hrana pentru legume pure poate da. În plus, aceste suplimente ar trebui să fie ieftine. Astfel, făina de carne și oase, în care au fost prelucrate deșeurile din abator, a devenit o componentă universală a hranei pentru animale - a permis nu numai creșterea creșterii în greutate a vițeilor și a mielilor, dar și eliminarea în siguranță a munților de deșeuri extrem de neplăcute. Desigur, pe calea transformării în făină, aceste rămășițe au fost supuse unui tratament termic aspru, suficient pentru a ucide toate lucrurile vii din ele. Dar ea a fost neputincios împotriva moleculelor neînsuflețite - prioni patogene, a căzut în făină de oase, împreună cu carcasele de ovine ucise de gândaci infecțioase titirezului (scrapie), una dintre bolile de oi care au investigat o dată Bjorn Sigurdson.
Împreună cu suplimentul de mirare, vițeii au primit prioni patogeni, care au început imediat munca lor distructivă în ei. Dar, după cum ne amintim, este nevoie de mult timp - mult mai mult decât hrănirea cu carne. În compoziția țesuturilor sale, prionii au căzut la masă oamenilor - și au început transformarea țesutului lor nervos. Se estimează că, de la debutul epizooticii până la adoptarea unor măsuri decisive, consumatorii de carne de engleză au mâncat aproximativ 700 mii de vaci infectate. Desigur, aproape toată carnea de vită a fost pre-gătită, prăjită sau coaptă, dar prionii nu-i pasă. Ele sunt aproape invulnerabile pentru enzimele digestive - ajung în intestin subțire în formă neschimbată și sunt absorbite acolo.
Având în vedere că vârful principal al bolii, „boala vacii nebune“, a venit la începutul anilor 1990, iar perioada de incubație a formelor „tinere“ de boala Creutzfeldt-Jakob - aproximativ 10 de ani, la începutul acestui deceniu, Europa (în principal Anglia) a fost copleșită de un val fără precedent de o boală fatală incurabilă . Unii experți au făcut chiar preziceri că oricine ar fi mâncat cel puțin o dată carnea de vacă nebună a fost sortită.
Cu toate acestea, este deja în 2007, și nu câteva zeci (ca la mijlocul anilor 1990) se îmbolnăvesc cu o boală teribilă în Europa în fiecare an. Cu toate acestea, meritul nostru nu este aici - doar infectiozitatea nu a fost suficient de mare pentru a face ca aceasta boala sa fie o "plaga a secolului 21". Încă nu putem recunoaște boala în timpul perioadei de incubație, nici nu îi ajutăm pe bolnavi și nici nu luăm măsuri preventive. Cu fiecare caz nou de boală ESB, rămâne doar să lăsăm întregul turmă în care animalul nefericit trăiește sub cuțit și să se roage ca boala să nu se răspândească la oameni.
Explicarea naturii bolii și modalitățile de abordare a acesteia se desfășoară în diferite direcții. Echipa de cercetare a lui William Legreyd (William Laegreid, centru) încearcă să găsească schimbări ereditare în animalele bolnave. Apoi tratamentul poate fi realizat prin inginerie genetică. Foto: Stephen Ausmus / ARS / USDA
Cu toate acestea, mai recent, experții de la compania americană de biotehnologie Hematech Inc. a raportat crearea unei rase de bovine imune la BVB. Oamenii de stiinta au eliminat gena prion din genomul lor, organismul pur si simplu nu are aceasta proteina, si nu exista nimeni care sa infecteze moleculele patogene. Astăzi, aceste animale sunt de doi ani și, în ciuda faptului că transplantă în mod regulat bucăți de țesut cerebral de vaci bolnave, toate gobiile "imperiale" se simt grozave. Ceea ce este oarecum ciudat este ca soarecii "knock-out", care au dezactivat in mod invers aceeasi gena, au dezvoltat tulburari severe de somn si ritmuri biologice.
Pe de altă parte, încercările continuă să creeze un vaccin împotriva formelor patogene de prioni. Anticorpii sunt, în principiu, capabili să distingă forma "regulată" a prionului de cea patologică și să o blocheze pe cea din urmă. Anticorpii pentru prioni patogeni se bazează pe încercările de a crea teste care pot detecta boala în timpul perioadei de incubație. "Părinții Prionilor", Stanley Prusiner, a sugerat cu ceva timp în urmă că în următorii ani se va găsi un remediu împotriva lor.
atașament:
La sfârșitul anului 1995, sa născut una dintre cele mai periculoase boli, denumită boală de vacă nebună. În acel moment, nimeni nu a înțeles ce a fost, iar oamenii au dezvoltat panică.
Treptat, după un timp, medicii au început să înțeleagă de ce oamenii capturau acest virus feroce. Sa constatat că toți pacienții au mâncat carne de vită. În acel moment, au început să studieze cu atenție evoluția bolii, simptomele, cauzele acesteia și așa mai departe. Boala de vaci nebună este un pericol, așa că trebuie să înțelegeți cum să faceți acest lucru și, în general, să recunoașteți boala.
Simptomele ar trebui explicate, deoarece există multe boli care nu au nimic de-a face cu consumul de carne de vită. Când există o anumită relație între oameni și vaci, din punct de vedere al bolii, aceasta se numește o specie Creutzfeld-Jakob. Există multe simptome de boală de vacă nebună, este asociată cu dezvoltarea bolii.
Anterior se credea că primele semne sunt parțial psihiatrice. Acestea ar putea include schimbări de dispoziție, precum și anxietate constantă și depresie. De aceea, înainte de a afirma faptul că boala Kreuzfeld-Jakob, o persoană a fost testată pentru prezența demenței. Mai târziu a fost descoperit că nu merită să pierdem timpul. De fapt, cu boala vacii nebune, acest simptom se manifestă cel puțin.
Alte semne, indiferent de varietate, sunt modalități de a include insomnie și anxietate. Mai mult decât atât, primul simptom poate apărea numai la unii oameni. Pentru toate descrise, este imposibil să construiți o imagine a bolii. La urma urmei, toate acestea pot fi ușor atribuite oboselii obișnuite, sau în comparație cu orice probleme de viață. Prin urmare, este necesar să se rezolve semne specifice. Deci, atunci când boala vacii nebune la oameni deteriorează coordonarea mișcărilor.
Uneori există o scădere a vederii și într-o formă destul de interesantă. O persoană vede, dar în același timp totul plutește în fața ochilor. Pe masura ce boala progreseaza, provoaca "leziuni" grele corpului. Dacă nu acordați atenție primelor semne, atunci totul se va termina într-un rezultat legal. Starea mentală a unei persoane se deteriorează în mod semnificativ, necesită o comunicare sporită și nu înțelege deloc că îi sperie pe alții cu comportamentul său. Alte părți ale corpului treptat încep să renunțe.
Primul lucru "dă" inima. Leziunile creierului devin foarte importante, o persoană nu este în stare să-și păstreze propriul corp. În timpul nebuniei vacă, și sistemul respirator merge bine. Prin urmare, apare adesea pneumonie sau o serie de alte infecții bronhice. În cele mai multe cazuri, o persoană moare din cauza asta. Toate simptomele împreună aduc o persoană o serie de inconveniente. Prima dată, nici măcar nu-i acordă atenție. În plus, devine mult mai rău.
Din păcate, pentru a vindeca această boală este imposibilă, rabia vacilor progresează semnificativ. Un tratament de calitate nu a fost încă dezvoltat. Doctorii încearcă în orice mod să susțină pacientul, dar în timp, totul se termină cu moartea. Dacă observați aceste simptome, trebuie să vă adresați unui medic. El, la rândul său, va prescrie anumite medicamente și va încerca în orice mod să susțină pacientul acum.
Acum merită să atingem simptomele în detaliu. Deci, durata perioadei de incubație depinde doar de locul mușcăturii sau sării. Din nou, dacă rana este pe față, atunci perioada ajunge la două săptămâni. Dacă vorbim despre o mușcătură a piciorului, atunci totul poate fi întârziat pentru un an întreg. În imaginea clinică este obișnuit să se evidențieze trei perioade principale Primul dintre ei a fost numit depresie. La locul mușcăturii, o persoană are o serie de senzații neplăcute.
Totul începe cu senzația obișnuită de mâncărime și arsură. Și ultimul simptom apare adesea după vindecare. Foarte rar, dar totuși, în locul mușcăturii există edem sau hiperemie. O persoană are adesea coșmaruri, un vis foarte neliniștit. Există o anxietate incomprehensibilă, care este asociată cu teama de moarte. Apare apatie la tot. Următoarea perioadă a fost numită excitare. Doar la câteva zile după infecție, temperatura corpului persoanei crește, dar nu semnificativ. Treptat, pulsul se înrăutățește, iar elevii dilatați se observă.
Există destul de interesante fobii asociate cu acustica și fotografia. Cele mai frecvente dintre acestea sunt hidrofobia. Pacientul dorește în mod constant să bea, dar îi este frică să o facă. Există o panică și o stare constantă de stres. În cele din urmă, ultima etapă este paralizia. O persoană moare de crampe respiratorii. În același timp, înțelege totul perfect. Moartea are loc în 12-48 de ore.
Până în prezent, nu a fost elaborat niciun medicament pentru această boală teribilă. Prin urmare, atunci când se găsesc astfel de simptome, trebuie să se consulte un medic și să se spună noi invenții de medicină.
Primul focar de boala de vaci nebune a fost înregistrat în 2003, astăzi este din nou în centrul atenției după un caz de test pozitiv pentru această boală în mai multe vaci. Dacă mâncați carne roșie, trebuie să știți absolut despre această boală. Acest articol oferă informații despre cauzele și simptomele acestei boli.
Știți?
Că oamenii din Noua Guinee mănâncă creierul oamenilor morți ca parte a ritualului funerar. Acest lucru a dus la o boală numită Kuru (tulburare a sistemului nervos central), care este asociată cu boala vacii nebune.
Medici cunoscut sub numele de encefalopatie spongiformă, această boală afectează sistemul nervos central (CNS) de bovine. Boala de vaci provocată de boala aparține grupului de encefalopatii spongiforme transmisibile. Acesta este un grup de boli neurodegenerative care afectează animalele și oamenii. La animale, alte boli asemănătoare sunt clapsurile (oile) și encefalopatia spongiformă felină (pisici). La om, sindromul Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GHS) și insomnia familială fatală (FFI). Se crede că boala de vacă este cauzată de prezența și acțiunile prionilor, care sunt agenți infecțioși.
Transmiterea acestor agenți infecțioși are loc prin înfundarea defectuoasă a proteinei. Acestea se găsesc frecvent în creier, măduva spinării, intestinul subțire și sângele bovinelor. Ele pot fi găsite și în ganglionii limfatici, splină și măduva osoasă a organismului afectat. Unii oameni de știință cred, de asemenea, că proteinele prezente în organism se transformă în prioni din cauza prezenței virusului. Cu toate acestea, această teorie nu este susținută de cercetare. Prionii dăunează sistemului nervos central făcând găuri spongioase în aceste margini. Aceasta duce la degenerarea celulelor nervoase, ceea ce duce în final la moartea organismului.
Simptome la om
Studiile și datele de laborator demonstrează o legătură izbitoare între boala BSE și Creutzfeldt-Jakob (vCJD) la om. Opțiunea cjd este o boală neurodegenerativă umană care este de obicei fatală. Acest lucru se datorează consumului de carne sau produse din carne contaminate. Boala se manifestă după cum urmează:
- Primele simptome includ depresia, insomnia și anxietatea.
- O persoană poate arăta retrasă și într-o stare confuză de spirit.
- Schimbări semnificative în personalitatea și comportamentul persoanei.
- De asemenea, o persoană poate prezenta spasme musculare, adică contracții involuntare ale mușchilor, ceea ce este foarte dureros.
- Cu deteriorarea stării pacientului, el își pierde controlul asupra mușchilor și coordonarea și pot apărea probleme cu vederea (vederea încețoșată) și memoria.
- Pierderea temporară a memoriei este un alt semn care face dificilă recunoașterea persoanelor de către un pacient.
- Victima poate simți furnicături la nivelul picioarelor, mâinilor și feței.
- Pacientul poate dezvolta demență, ceea ce îl va face slabă din punct de vedere moral și fizic.
- În stadiile finale ale bolii, pacientul poate cădea într-o comă, ceea ce duce în cele din urmă la moarte. O persoană ajunge la stadiul final în decurs de 6 luni până la un an după apariția simptomelor.
vCJD este numit după oamenii de știință Hans Gerhard Creutzfeldt, care a descris pentru prima dată această boală la om și Alphonse Maria Jacob, care ulterior a lucrat la această boală.
Simptomele la bovine
Boala vacii nebune este întotdeauna o boală a bovinelor. Unele dintre semnele clinice sunt enumerate mai jos:
- Dificultate în picioare și mers pe jos.
- Probleme cu coordonarea musculară.
- O mică schimbare în comportamentul organismului.
- Strânse pierdere în greutate.
- Reducerea semnificativă a producției de lapte.
Aceasta poate dura între 2 și 8 ani după infectare.
motive
După cum am menționat mai devreme, agentul cauzal al acestei boli este prion. Nu poate fi transferat de la un organism la altul prin contact fizic. Cu toate acestea, el poate să-și facă drumul de la animale și oameni:
- În abatoare, rămășițele animale sunt îndepărtate fără teste. Acest deșeu / produs secundar alimentează șeptelul ca o sursă ieftină de proteine. Când sunt hrăniți cu rămășițe de animale infectate (cu prioni), sunt transmise prioni.
- Când oamenii consumă carne contaminată cu encefalopatie spongioasă, le pune riscul de a suferi boala.
- Au existat cazuri în care varianta de boală Creutzfeldt-Jakob apare la persoanele fără alte cauze cunoscute, inclusiv la cei care sunt vegetarieni. O mutație genetică care este moștenită poate provoca, de asemenea, această boală la om.
- În plus, transfuzia sângelui contaminat, grefele de țesuturi care conțin prioni și contactul cu instrumentele chirurgicale infectate poate duce la apariția acestei boli la om.
Diagnostic și tratament
Nu există o metodă absolută și un test fizic pentru diagnosticarea acestei boli. Cu toate acestea, medicul poate recomanda un test complet de sânge împreună cu o scanare RMN sau PET. De asemenea, poate recomanda o biopsie a creierului pentru a verifica schimbările din creier.
Din păcate, nu există un tratament eficient. Cercetările continuă să găsească un remediu care va ajuta la tratarea acestei boli atât la oameni, cât și la animale. Pacientului i se pot prescrie anumite medicamente pentru controlul simptomelor. Furnizarea de dragoste, îngrijire și sprijin moral va ajuta o persoană să facă față acestei boli.
Se recomandă luarea unor măsuri de precauție pentru prevenirea acestei boli. Limitați consumul de carne roșie. Încălzirea, fierberea, iradierea sau reactivii chimici nu au putut să distrugă boala care provoacă prioni. Prin urmare, prepararea cărnii contaminate nu asigură un consum sigur. Transformarea unui vegetarian este o idee bună pentru a preveni această boală. Dacă observați oricare dintre simptomele de mai sus, consultați medicul dumneavoastră cât mai curând posibil.
"Râseau moartea" și victimele rațelor de vaci
Nu cu mult timp în urmă, în mass-media, a existat un raport că, în Spania, doi bărbați au murit din cauza "bolii de vaci nebune". Acum, acest subiect nu este la fel de relevant ca acum câțiva ani, când literalmente fiecare comunicat de presă a început cu rapoarte de noi epidemii ale acestei boli, dar, ca și mai înainte, decesele umane din această boală provoacă un strigăt public, în special în rândul specialiștilor.
Cu toate acestea, foarte puțin se știe despre boala vacii nebune, iar majoritatea oamenilor nici nu știu despre ce este vorba. Dar, totuși, o mulțime de fapte interesante sunt legate de boala vacii nebune și chiar de mai multe întrebări, la care oamenii de știință încă nu au răspunsuri.
Creierul din "găuri"
Boala de vaca mica a fost cunoscuta de foarte mult timp - de cel putin 200 de ani. Cu rabia comună cauzată de un anumit virus, are doar un nume comun și unele simptome. Animalele afectate de boala vacii nebune, mai ales de vaci și de oi, devin fricoase și dezorientate, suferă de tremurături musculare și, în cele din urmă, își pierd complet controlul asupra mișcărilor lor. Principala diferență specifică a acestei boli este aspectul caracteristic al creierului animalului afectat. În momentul morții, întregul creier este presărat cu "găuri", ceea ce face să pară un burete. Această caracteristică a constituit baza științei numelui bolii de vaci nebune - encefalopatia spongiformă. Până de curând, această boală era foarte rară și nu creează probleme semnificative.
"Crazy nebunie" la oameni
Sporiformă encefalopatia afectează nu numai animalele, ci și oamenii. La om, această boală a fost descrisă în 1920 și 1921 aproape simultan de doi oameni de știință: Hans Kreuzfeldt și Alphonse Jakob, după numele cărora sa numit boala Kreuzfeldt-Jakob (CJD). Această boală apare la persoanele cu o frecvență de aproximativ 1 caz la 1-2 milioane populație pe an, ceea ce este extrem de rar. Motivul, mecanismul de dezvoltare și agentul cauzal al CJD au fost mult timp un mister pentru știință, dar în ultimii 100 de ani de la prima sa descriere au fost identificate mai multe forme de encefalopatie spongiformă la om.
Forma sporadică a CJD apare spontan, fără nici o cauză externă. Boala afectează în mod obișnuit persoanele cu vârsta peste 50 de ani și, la început, manifestă pierderi de memorie pe termen scurt, schimbări de dispoziție, pierderea interesului pentru ceea ce se întâmplă în jur. Pacientul încetează treptat să învingă și acțiunile curente asociate vieții cotidiene. În faza finală, apar tulburări vizuale, halucinații și tulburări de vorbire (în special discursul lent).
Există 4 etape ale bolii.
Prima este perioada prodromală. În această etapă, simptomele sunt nespecifice și apar la aproximativ 30% dintre pacienți. Ele apar săptămâni și luni înainte de debutul primelor semne de demență (demență) și includ astenie, somn deranjat și apetit, atenție, memorie și gândire, pierderea în greutate, pierderea libidoului și schimbări comportamentale.
A doua perioadă este cea inițială. Se caracterizează prin apariția primelor semne ale bolii: tulburări vizuale, dureri de cap, amețeli, instabilitate și parestezii.
A treia etapă este o perioadă extinsă. În acest moment, este de obicei observată o paralizie spastică progresivă a membrelor cu tremor, rigiditate și mișcări caracteristice. În alte cazuri, pot să apară ataxie, afectarea vizuală sau fibrilația musculară și atrofia neuronului motor superior.
A patra perioadă este terminală. Aceasta este o demență severă până la marasmus. De obicei, CJD duce la deces în nu mai mult de 1-2 ani de la momentul unei manifestări clinice clar definite. Durata medie a bolii este de aproximativ 8 luni.
În general, trebuie remarcat faptul că imaginea clinică a encefalopatiei spongiforme seamănă foarte mult cu clinica Alzheimer, dar aceasta se desfășoară mult mai rapid. În acest sens, există cazuri în care, în cazierul medical, cazurile de CJD au apărut ca "boala Alzheimer care apare într-o perioadă foarte scurtă de timp".
"Rabia" este moștenită
Pe lângă forma sporadică a CJD, există și o formă ereditară extrem de rară de encefalopatie spongiformă, numită sindromul Gerstmann-Straussler-Sheinker. A fost descris pentru prima oară în 1936. Acest sindrom apare la persoanele de 40-50 de ani și se caracterizează în principal prin tulburări de înghițire și vorbire, precum și de demență care se dezvoltă pe o perioadă de 6 până la 10 ani (durata medie a bolii este de 50 de luni), după care survine decesul.
De asemenea, cunoscut sub numele de encefalopatia cronică progresivă a copilăriei sau a bolii Alpers. În această boală, encefalopatia este combinată cu leziuni hepatice care se dezvoltă în copilărie și adolescență (de la naștere la 18 ani). Boala durează în medie de la 8 luni la 1 an. Imaginea clinică este caracterizată prin dureri de cap severe, tulburări vizuale, afecțiuni multiple asemănătoare cu cele vasculare (cu crize epileptice), hipotensiune progresivă, leziuni hepatice (hepatită cronică cu ciroză), uneori pancreatită hemoragică. Moartea apare de obicei ca urmare a insuficienței hepatice.
De ce au mâncat aborigenii bucătarul?
Dar cea mai uimitoare formă, care, apropo, a jucat un rol important în identificarea agentului cauzal al CJD, este o boală a kuru, care a izbucnit brusc în arhipelagul Papua Noua Guinee în rândul tribului nativ Foro. "Kuru" în limbajul Aboriginal înseamnă "râs moarte". Adevărul este că cei cu această boală au acoperit bâlbâiri de râs irațional incontrolabil, iar apoi s-au alăturat simptomele caracteristice ale encefalopatiei spongiforme.
Cel mai surprinzător lucru este că cauza acestei boli constă în canibalismul ritual, în timpul căruia tribul își devorase morții în onoarea și respectul pentru ei. În mod special fascinați de această "delicatețe" a femeilor, sperând în acest fel să-și mărească fecunditatea. Ca urmare, în unele sate, Kuru a ucis până la 80% din femei.
Premiul Nobel pentru "rabie"
Cauza tuturor acestor boli a rămas necunoscută, deoarece nu a fost posibil să se identifice agentul infecțios care să ducă la infectare și să provoace dezvoltarea bolii. În anii 70 ai secolului trecut, medicul american Stanley Prusiner, care dorea să înțeleagă cauza morții unuia dintre pacienții lui care suferă de CJD, a dezvoltat o teorie potrivit căreia agentul cauzal al acestei boli este lipsit de structuri care conțin informații ereditare și a sugerat că o proteină specifică este agentul cauzal al CJD. El a numit-o "particule infecțioase proteice" - "particule proteinice infecțioase", abreviate - prion. În 1982, Prusiner și-a publicat teoria în revista specializată Science (USA). Această teorie era atât de neobișnuită și deci contrară tuturor postulatelor biologiei moleculare, încât inițial provoca un val de ostracism față de autorul ei. Cu toate acestea, în timp, "ipoteza prion", după ani de căutări nereușite ale virusului, a început să se bucure de o recunoaștere tot mai mare. Punctul culminant al acestui succes a fost acordarea Premiului Nobel pentru Medicină din Prusinera în 1997.
Prionii au respins postulatele biologiei moleculare
Ipoteza prionului contravine cu adevărat multor legi ale biologiei. Pentru a începe, de fapt, prionul nu este un organism viu, deoarece este o singură moleculă. Nu conține structuri - ADN sau ARN, care poartă informații ereditare și, în același timp, creează un fel propriu, adică se multiplică. Reproducerea fără ereditate nu a fost încă cunoscută științei. Cum merge asta?
Se pare că proteinele prionice pot exista în două forme: normale și patologice. Proteinele prionice normale există în celulele umane și animale. Funcțiile lor sunt în prezent necunoscute. Unii cercetători sugerează că prionii sunt implicați în reglarea bioritmilor circadi (zilnici), adică "gestionează" ceasul nostru biologic. Există o altă ipoteză, conform căreia mecanismul de îmbătrânire determinat genetic este realizat prin prioni. A treia ipoteză se asociază cu prioni mecanismul memoriei pe termen lung.
Prionul patologic de la normal diferă în structura sa spațială. Adică, compoziția elementară a ambelor molecule de proteine este aceeași, dar într-un prion normal lanțul primar de aminoacizi care alcătuiesc proteinele este pliat într-o helixă, iar în patologic, această helix este derulată și este un cordon plat. Aceasta este a doua lovitură a vederilor dominante din știința modernă, deoarece până acum sa crezut că structura spațială a moleculelor de proteine este determinată numai de secvența aminoacizilor constituenți ai acestora și nimic mai mult.
Și, în sfârșit, cel de-al treilea fapt surprinzător este că prionul nu provoacă reacția sistemului imunitar, nu este perceput de el ca un agent nociv și că organismul nu produce anticorpi împotriva acestuia.
"Fă ce fac eu!"
Odată ajuns în corpul uman sau animal, prionul patologic găsește o proteină similară cu ea însăși și își "forțează" spirala să se relaxeze. Cum se întâmplă acest lucru este necunoscut. Oamenii de știință încearcă să găsească o moleculă care să servească ca intermediar în acest proces, dar până în prezent aceste căutări nu au ajuns la nimic.
Proteinele modificate de prioni nu își mai pot îndeplini funcțiile biologice. Se acumulează în celulă, formează conglomerate și încep să fie recunoscute de celulă ca un corp străin. Celula produce enzime proteolitice pentru a distruge prioni, dar în schimb moare pe sine, deoarece prionii își schimbă proprietățile fizico-chimice atât de mult încât devin insolubili și practic indestructibili. În plus, fiind eliberați dintr-o celulă moartă, ei își infectează vecinii. Ca urmare, celulele mor într-un număr mare și în locul lor sunt umplute cu bule de lichid - vacuole.
De ce a apărut epidemia?
Se poate spune că, până la sfârșitul secolului al XX-lea, atât boala CJD umană, cât și boala vacii nebune au fost în principal de interes teoretic, deoarece acestea erau extrem de rare. Dar brusc totul sa schimbat. În 1986, din Marea Britanie au venit informații despre apariția encefalopatiei spongiforme epizootice a bolii vacilor nebune. 1992 - 1993 vârful unei epizootii a avut loc, în fiecare săptămână până la o mie de animale s-au îmbolnăvit. În curând răspândirea epizootică din insulele britanice pe continent. Cazuri de boală au fost raportate în Elveția, Danemarca, Franța, Olanda, Portugalia și alte țări. Din păcate, epidemia dintre vaci a dus la pericolul omului. În anii '90, au fost raportate 30 de cazuri de persoane cu o formă neobișnuită de CJD. Natura neobișnuită a cazurilor recent înregistrate a fost că tinerii (până la 45 de ani) se îmbolnăvesc, ceea ce nu sa întâmplat până acum. Oamenii de știință au comparat tulpinile de prioni infecțioși izolați de la vaci uciși de encefalopatia spongiformă cu tulpini obținute de la victimele bolii Creutzfeldt-Jakob de la o vârstă fragedă. Tulpinile s-au dovedit a fi complet identice, ceea ce a indicat direct participarea la infecția factorului alimentar.
Vaci - canibali
Cauza epidemiei, după cum sa dovedit, a fost făină de carne și oase, care este adăugată la hrana pentru bovine pentru a crește greutatea și masa musculară a animalelor. Acest supliment alimentar este alcătuit din animale moarte vechi și bolnave, precum și din deșeuri nepotrivite pentru industria alimentară. Desigur, la fabricarea făinii de carne și oase, materia primă este supusă unui tratament termic, dar prionii au o rezistență extraordinară la influențele externe. Ele sunt rezistente la dezinfectanți pe bază de alcool, la radiații ultraviolete și chiar la autoclavare. Potrivit unor rapoarte, pentru distrugerea completă a prionilor este nevoie de o temperatură de aproximativ 1000 de grade. În condiții de laborator, acestea ar putea fi distruse numai de acizi concentrați.
În curând, în grădina zoologică din Londra au apărut noi victime ale bolii de vaci nebune, în care au fost raportate cazuri de antilopă, ghepardi, pumă și tigrii. Nu a scăpat de soarta semenilor lor și a pisicilor domestice, deoarece făina de carne și oase este adăugată la hrană pentru animale de companie.
Și apoi oamenii au început să moară de la CJD ...
Insomnie moartă
În plus față de encefalopatia spongiformă, prioni provoacă alte boli. Una dintre acestea este insomnia familială fatală. Este o boală prionică ereditară, incurabilă, descrisă în 1986. Se întâmplă foarte rar și este moștenit. În imaginea clinică a bolii există 4 etape. Etapa 1 este insomnia progresivă. Prima etapă poate dura aproximativ 4 luni, teama de panică și diverse fobii se dezvoltă treptat. În cea de-a doua etapă, care durează aproximativ cinci luni, apar halucinații, anxietate și transpirații. A treia etapă durează aproximativ trei luni și se caracterizează prin insomnie completă. Pacienții arată mult mai în vârstă decât anii lor, există o incontinență marcată în acțiuni. A patra etapă durează 6 luni, caracterizată prin demență și insomnie completă. De obicei, în această etapă se observă moartea pacienților din cauza epuizării.
Una dintre formele de miozită este asociată cu prioni - o boală care poate fi descrisă ca pierdere musculară progresivă. În 1993, sa atras atenția asupra persoanelor care suferă de miozită cu incluziuni neobișnuite - viței. Boala se caracterizează printr-o slăbire progresivă înceată, adesea însoțită de durere în mușchi, care nu este eliminată prin terapia tradițională cu steroizi. În unele cazuri, clinica este fulgere. Sunt cunoscute atât forme sporadice, cât și familiale.
Prioni și instrumente medicale
O chestiune foarte importantă legată de epidemiologia infecțiilor prionice este siguranța grupurilor cu risc, într-un fel sau altul în contact cu materialul infectat de animale sau bolnavi. Acest grup include chirurgi veterinari și medicali, patologi, experți veterinari, lucrători în prelucrarea cărnii și alte categorii de persoane care sunt în contact cu potențiale surse de prion infecțioase.
Până în prezent, nu a existat niciun caz de transfer al CJD în timpul intervenției medicale. Pe de altă parte, experții avertizează cu privire la optimismul exagerat, în special în Marea Britanie, deoarece perioada de incubație a acestei boli poate dura până la 50 de ani. După cum am menționat deja, prionii sunt foarte rezistenți la metodele uzuale de dezinfecție utilizate în practica medicală. Rezistența prionilor la influențele externe crește și mai mult dacă se usucă pe suprafața unui metal sau a unui sticlă sau dacă eșantioanele sunt expuse formaldehidei.
În Marea Britanie, unde CJD este deja o problemă gravă, din aceste motive, instrumente chirurgicale de unică folosință sunt utilizate pentru amigdalectomie. Utilizarea unică a instrumentelor, în conformitate cu orientările OMS, este necesară în cazul îngrijirilor dentare pentru pacienții cu boli prionice diagnosticate sau în caz de suspiciune.
Apropo, cazuri de infecție cu CJD ca rezultat al tratamentului cu hormon de creștere, care a fost făcut anterior din glandele pituitare de vaci, au dus la introducerea de noi metode de obținere a acestui medicament.
Care este tratamentul CJD?
Nimic. Nu există nici un tratament pentru această boală. Maximul pe care medicii îl poate face este să anuleze pacientul toate medicamentele care pot avea un impact negativ asupra funcției cerebrale și a comportamentului pacientului. Medicamentele antivirale tradiționale, cum ar fi amantadina, interferonii, imunizarea pasivă și vaccinarea oamenilor și a animalelor s-au dovedit a fi ineficiente. Mai mult decât atât, nu există seruri, vaccinuri sau chiar metode pentru diagnosticarea in vivo a prezenței prionilor în organismul uman.
Printre medicamentele care au un efect pozitiv asupra procesului se numără medicamentul Brefeldin A, care, distrugând aparatul Golgi, interferează cu sinteza prionilor într-o cultură de celule infectate; precum și blocanții canalelor de calciu, în special receptorii NMDA, care contribuie la supraviețuirea mai lungă a culturilor neuronale infectate. Trebuie remarcat că până acum aceste informații provin numai de la laboratoare științifice și nu de la spitale.
Este posibilă boala vacă pandemică?
Pana in prezent, aproximativ 160 de pacienti cu CJD au fost identificati in Europa, aproximativ o suta de oameni au murit deja de aceasta boala in ultimii ani. La prima vedere - o picătură în mare. Cu toate acestea, numărul relativ mic de victime ale encefalopatiei spongioase este consolare slabă. Datele obținute de cercetătorii britanici ca urmare a studierii bolii kuru printre canibalii din Papua Noua Guinee sugerează că adevărata amploare a răspândirii bolii de vaci nebune în Europa este serios subestimată, iar numărul infectate depășește de multe ori datele disponibile în prezent.
Oamenii de știință se tem că numărul cazurilor poate crește dramatic datorită celor care au mâncat carne de vită infectată înainte de introducerea examinării sanitare la fabricile de prelucrare a cărnii din Europa de Vest. Potrivit unor experți, aproximativ un miliard de pământeni au avut deja timp să mănânce carnea de vaci "nebuni", iar cei 160 de pacienți înregistrați astăzi pot fi doar vârful aisbergului - un mic grup de oameni infectați care sunt predispuși genetic la dezvoltarea timpurie a simptomelor bolii. La urma urmei, perioada de incubație a CJD este foarte lungă - până la 50 de ani sau mai mult.
În unele țări, acei oameni care au trăit în Anglia la vârful incidenței encefalopatiei spongiforme sunt sub control medical, deoarece încă mai au șansa de a obține CJD.
Scala finală a epidemiei bolii Creutzfeldt-Jacobs nu a fost stabilită până în prezent ", se menționează în articolul editorial de deschidere pentru publicare în revista Lancet. "În prezent, este necesar să fim foarte sceptici față de orice afirmații potrivit cărora vârful bolii vacii nebune a trecut și cele mai grave vremuri au trecut", se spune în articol.
În ultimii ani au apărut lucrări în care, pe baza modelării matematice, se așteaptă o creștere accentuată a numărului de bolnavi - până la zeci de mii de cazuri. Dacă astfel de ipoteze sunt adevărate, timpul va spune timpul.
În ceea ce privește răspândirea acestei boli în țările CSI, experții străini spun că astfel de informații nu le sunt cunoscute. Dar este puțin probabil ca oricine să poată garanta că, în "anii nouăzeci", carnea de vită ilegală ieftină, pe care toate țările lumii a refuzat să o cumpere, nu a fost importată pe teritoriul fostei URSS, există probabilitatea răspândirii acestor boli în CSI. În plus, este posibil ca zeci de mii de oameni să fie infectați cu boala.
Revolta Prion - pedeapsa lui Dumnezeu?
Interesant, hrana animalelor cu făină de carne și oase, nimeni nu sa gândit la sensul biologic al acestui proces. În definitiv, vacile, după cum știm cu toții, sunt erbivore animale. Oamenii, interferând în procesul natural și perturbându-l, îi transformă de fapt în carnivore. Mai mult, ei i-au făcut să mănânce propriul lor tip, care este absolut nefiresc! Dacă nu pentru o astfel de intervenție umană, boala vacii nebune nu ar fi luat niciodată amploarea epidemiei. Același lucru se poate spune despre nativii din Papua Noua Guinee. Deci, poate "răscoala prionică" este prețul plătit pentru canibalism? Poate că prioni sunt bariera naturală pusă de natură pentru mamiferele superioare, care nu le permite indivizilor să mănânce propriul lor tip? Pedeapsa pentru aceasta este o boală mortală și dureroasă. Sau poate boli prionice sunt o avertizare pentru omenire, un apel pentru un mod mai rațional de viață și o introducere mai prudentă a tehnologiilor moderne?
