Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота , коровье бешенство - прионная болезнь , приводящая к необратимым, летальным изменениям в головном мозге зараженных животных. Вызывается прионом ГЭКРС (PrPbse ). Инкубационный период около 4 лет. Передается при употреблении в пищу мяса больных животных, вызывает скрейпи у овец и болезнь Крейцфельда-Якоба (новый вариант, vCJD, nvCJD) у людей.
Впервые было зафиксировано в Великобритании в 1986 году
С конца 1980-х коровье бешенство было обнаружено у более чем 179 тыс. голов крупного рогатого скота в Великобритании. Также болезнь обнаружена у сотен коров в Ирландии, Франции, Португалии, Швейцарии, Испании. Единичные случаи регистрируются по всему миру. Считается, что эпизоотия была вызвана скармливанием скоту мясокостной муки, изготовленной из останков инфицированных животных. Было выявлено более двух сотен смертей людей (на февраль 2009) от нового варианта болезни Крейцфельда-Якоба.
Примечания
Wikimedia Foundation . 2010 .
Смотреть что такое "Коровье бешенство" в других словарях:
- (губчатая энцефалопатия), у скота дегенеративное изменение мозга под воздействием инфекции или аномальных белков ПРИОНОВ. Потребление мяса зараженных животных или произведенных из него продуктов может передавать болезнь другим животным или… … Научно-технический энциклопедический словарь
коровье бешенство - Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота нейродегенеративное прионное заболевание Тематики биотехнологии EN Mad Cow Disease … Справочник технического переводчика
Типичная заболевшая ГЭКРС корова. Особенностью поздних стадий болезни является невозможность встать на ноги. Губкообразная энцефалопатия крупного рогатого скота, ГЭКРС, коровье бешенство … Википедия
МКБ 10 A81 МКБ 9 046046 У этого термина существуют и другие значения, см. Прионы (значения). Не путать с гипотетическими элементарными частицами преонами Прионы (от англ. p … Википедия
Белок, образующий β амилоиды предшественник прионов Не путать с гипотетическими элементарными частицами преонами Прионы (от англ. proteinaceous infectious particles белковые заразные частицы) особый класс инфекционных агентов, чисто белковых,… … Википедия
Белок, образующий β амилоиды предшественник прионов Не путать с гипотетическими элементарными частицами преонами Прионы (от англ. proteinaceous infectious particles белковые заразные частицы) особый класс инфекционных агентов, чисто белковых,… … Википедия
"Веселая сумаcшедшая возвращается"
Главная опасность «коровьего бешенства» в том, что его возбудитель - не существо, а вещество
Для обозначения коровьего бешенства в европейских языках используется гораздо менее грозное слово - сумасшествие. Над чудаковатой и забавной «сумасшедшей» смеялись десять лет назад, и теперь над ней начали смеяться снова. Хотя болезнь совсем не веселая. И не только для коров… Фото (Creative Commons license): Eric Schmuttenmaer
Несмотря на все принятые в свое время меры, призрак «коровьего бешенства» вновь бродит по планете. С начала года зарегистрировано уже несколько случаев этого заболевания - в Испании, Италии, Австрии и Канаде. Самые строжайшие проверки, уничтожение миллионов голов скота, радикальное изменение животноводческих технологий пока не могут избавить жителей Европы и Америки от угрозы неизлечимой инфекции. От нее нет ни лекарств, ни профилактики, так как ее возбудитель представляет собой совершенно новый тип болезнетворных агентов, с которым человечество еще не сталкивалось.
«Коровье бешенство» или, как оно официально называется, губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (bovine spongiform encephalopathy - BSE), относится к группе так называемых медленных нейроинфекций, открытых довольно поздно. Впервые это понятие ввел в 1954 году исландский профессор Бьерн Сигурдсон (Bjorn Sigurdsson, 1913–1955), много лет изучавший странную болезнь, поражавшую овец на его родине. В конце концов ему удалось установить, что он имеет дело сразу с тремя инфекциями - впрочем, весьма сходными в своих главных чертах. Все они развивались чрезвычайно долго (месяцы и годы), поражали только нервную ткань, не вызывали воспалительной реакции организма и обязательно заканчивались смертью животного. А главное - никак не удавалось выделить их возбудителей, хотя инфекционный характер заболевания не вызывал сомнений.
Специалистами по молекулярно биологии предложены в последние годы несколько возможных вариантов передачи болезни. Мутировавший белок так же, как и «правильный», представляет собой длинную линейную молекулу свернутую в спираль. Только спираль эта закручена в противоположную сторону. Это состояние оказывается более устойчивым, и при взаимодействии с «неправильно» ориентированной молекулой, «правильные» тоже закручиваются не в ту сторону. Впрочем, это только одно из возможных объяснений.
Фото: Lengedijk et al, J. Mol. Biol. (2006)
Несколькими годами позже американский врач Дэниел Гайдушек (Daniel Carleton Gajdusek) занялся природой болезни куру, поражавшей членов папуасского племени форе на Новой Гвинее. Он выяснил, что это инфекционное заболевание с чрезвычайно экзотическим механизмом передачи: папуасы заражались от умерших родственников, так как в погребальный обряд форе входило поедание мозга виновника торжества. Особенности куру оказались теми же, что и у болезней исландских овец: исключительно долгий (до 30 лет) инкубационный период, поражение мозга, отсутствие воспаления (означавшее, что возбудитель болезни «невидим» для иммунной системы организма) и полная невозможность выделить возбудителя. Но Гайдушек доказал, что способность пораженной болезнью нервной ткани передавать инфекцию сохраняется после обработки ее формалином, ультрафиолетом, высокой температурой и прочими обеззараживающими средствами. Получалось, что неуловимый враг не может быть ни бактерией, ни вирусом, ни вообще каким-либо из известных типов микроорганизмов.
Ученый предположил, что для куру и других медленных инфекций болезнетворным агентом служит какой-то белок. Но как раз в эти годы была окончательно выяснена и доказана роль нуклеиновых кислот как носителей наследственности. Без их помощи белки размножаться не могут, а то, что не размножается, не может заражать. Даже огромный авторитет Гайдушека, удостоверенный в 1976 году Нобелевской премией, не мог поколебать этой убежденности, и предположение о «белке-возбудителе» осталось неуслышанным.
В начале 1980-х калифорнийский биохимик Стенли Прузинер (Stanley B. Prusiner) изучал молекулярные механизмы болезни Крейцфельдта–Якоба (Creutzfeldt-Jakob disease) - довольно редкого (один случай на 1–2 миллиона населения) дегенеративного заболевания мозга, поражающего пожилых людей и неизбежно приводящего к смерти больного. Ему удалось выделить конкретный белок, сохранявший способность вызывать сходные симптомы у подопытных животных. В опубликованной в 1982 году статье Прузинер назвал этот белок прионом (вольное сокращение от proteinaceous infectious particle - «белковоподобная инфекционная частица»).
Но как молекулы зловредного белка ухитряются размножиться в зараженном организме? А они и не размножаются. Дальнейшие исследования Прузинера показали, что прион - обычный и естественный компонент организма, особенно обильный на поверхности нервных клеток. Роль его остается не вполне ясной и по сей день: известно лишь, что он как-то влияет на чувствительность нейрона к сигнальным веществам - нейромедиаторам. Зато удалось установить его структуру. Выяснилось, что у приона, как и у многих белков, есть разные конформации - попросту говоря, образующая его молекулу цепочка из 254 аминокислотных остатков может сворачиваться по крайней мере двумя разными способами. В здоровом организме все прионы сложены одним, «штатным» образом, позволяющим им выполнять свои обязанности.
Но если такая молекула встретится с прионом, который по каким-либо причинам (скажем, в результате мутации) находится в другой конформации, она с довольно высокой вероятностью тоже перейдет в другую конформацию. Чтобы понять, о чем речь, представьте себе: у вас есть ящик с перчатками, вы бросаете туда одну, вывернутую наизнанку, - и через некоторое время все ее соседки тоже оказываются вывернутыми! Потом выворачиваются те, что соприкасаются с ними, потом - следующий слой... Причем этот процесс идет только в одну сторону - обратно перчатки уже не выворачиваются. И носить их становится нельзя. Это и есть механизм распространения медленных нейроинфекций: попавшая в организм патогенная молекула как бы заражает своим состоянием молекулы здоровые.
У больной коровы происходит постепенна деградация нервной системы: она теряет интерес к жизни, перестает есть и принимает противоестественные позы. Фото: Dr. Art Davis/APHIS/USDA
Сейчас, по прошествии десятилетий, это кажется не столь уж удивительным. В конце концов, если в насыщенный раствор соли внести крохотный кристаллик ее же, на нем тут же начнется бурная кристаллизация. И если данное вещество может образовывать кристаллы разных форм, то все вторичные кристаллы будут той же формы, какой была затравка. Но четверть века назад представление о том, что белковые молекулы - неживые, чисто химические конструкции, - могут «заражать» и «заражаться», казались абсолютной фантастикой и чуть ли не возрождением витализма. Неизвестно, сколько лет потребовалось бы науке, чтобы принять эту идею, но, как говорится, несчастье помогло.
В 1986 году в Англии была обнаружена и описана неизвестная прежде болезнь коров. Больные животные отличались повышенной возбудимостью и подвижностью при ухудшающейся координации движений; они брыкались, рыли землю, подолгу мычали, чесались, худели (не теряя аппетита), отставали от стада. И в течение полутора–двух месяцев, самое большее - полугода неизбежно погибали. Новую болезнь, от которой не помогали никакие лекарства, назвали «коровьим бешенством»: некоторые ее проявления и в самом деле напоминали водобоязнь. Но в целом она подозрительно походила на медленную нейроинфекцию: несомненная заразность, долгий скрытый период, отсутствие воспаления. И поражение исключительно нервной ткани: на гистологических препаратах мозга больных животных зияли бесчисленные пустоты на месте погибших нейронов, делая ткань похожей на губку (за что новая болезнь и получила название «губчатой энцефалопатии»).
Губчатая напасть доставляла много неприятностей, но почти десятилетие считалась чисто сельскохозяйственной проблемой. Однако начиная с 1995 года британские врачи стали замечать необычно высокую частоту случаев болезни Крейцфельдта–Якоба. Еще более странным было то, что весь прирост пришелся на людей молодых и среднего возраста - которым этим старческим недугом болеть вообще не положено.
Вот тут и пригодилась прионная теория Стенли Прузинера. Проверка показала: у всех жертв «молодежной» болезни Крейцфельдта–Якоба прионы находились в патологической конформации. Мало того: она точно совпадала с конформацией прионов, взятых из мозга «бешеных коров», и несколько отличалась от той, что имели прионы стариков, страдавших классической версией той же болезни.
В Ирландии сейчас более семи миллионов домашних овец. Они первыми пострадали от губчатой энцефалопатии и теперь представляют все большую опасность не только для фермеров, но и для будущих потребителей их мяса. Болезни вроде Крейцфельдта–Якоба или коровьего бешенства, передающиеся от животных людям, неизлечимы. Фото: Dr. Edwin P. Ewing, Jr./CDC
К 1997 году, когда Прузинер получил Нобелевскую премию, картина была ясна. Взлет британского (и вообще европейского) животноводства в 1970-е - 1980-е годы был основан на разведении высокопродуктивных, быстро растущих пород. Чтобы быстро расти, животным нужно есть много белка, минеральных солей, микроэлементов - гораздо больше, чем могут дать чисто растительные корма. К тому же эти добавки должны быть дешевы. Поэтому универсальным компонентом кормов стала мясокостная мука, в которую перерабатывали отходы скотобоен - это позволяло не только увеличить привес телят и ягнят, но и безопасно утилизировать горы чрезвычайно неприятных отбросов. Конечно, на пути превращения в муку эти останки проходили жесткую термическую обработку, достаточную для того, чтобы убить в них все живое. Но она была бессильна против неживых молекул - патогенных прионов, попадавших в костную муку вместе с тушами овец, погибших от инфекционной вертячки (скрейпи), одной из тех овечьих болезней, что исследовал когда-то Бьерн Сигурдсон.
Вместе с чудо-добавкой телята получали и патогенные прионы, немедленно начинавшие в них свою разрушительную работу. Но она, как мы помним, требует много времени - значительно больше, чем отпущено откармливаемому на мясо бычку. В составе его тканей прионы попадали на стол к людям - и начинали трансформацию их нервной ткани. Подсчитано, что от начала эпизоотии до принятия решительных мер потребители английского мяса съели около 700 тысяч зараженных коров. Конечно, почти вся эта говядина была предварительно сварена, пожарена или запечена, но прионам это нипочем. Они почти неуязвимы и для пищеварительных ферментов - в неизменном виде доходят до тонкого кишечника и там всасываются.
Поскольку основной пик заболеваний «коровьим бешенством» пришелся на начало 1990-х, а инкубационный период «молодой» формы болезни Крейцфельдта–Якоба - около 10 лет, в начале нашего десятилетия Европу (и прежде всего Англию) должна была захлестнуть невиданная волна неизлечимой смертельной болезни. Некоторые специалисты высказывали даже прогнозы, что всякий, кто хоть раз поел мяса бешеной коровки, обречен.
Однако на дворе уже 2007 год, а грозной болезнью в Европе ежегодно заболевают даже не десятки (как в середине 1990-х), а единицы. Впрочем, нашей заслуги тут нет - просто заразность ее оказалась недостаточно высока, чтобы сделать это заболевание «чумой XXI века». Мы же по-прежнему не можем ни распознать болезнь во время инкубационного периода, ни помочь заболевшим, ни принять профилактические меры. При каждом новом случае заболевания BSE остается только пускать под нож все стадо, в котором жило несчастное животное, и молиться, чтобы болезнь не перекинулась на людей.
Выяснение природы болезни и способов борьбы с ней идет по самым разным направлениям. Исследовательская группа Уильяма Легрейда (William Laegreid, в центре) пытается найти наследственные изменения у больных животных. Тогда лечение можно будет вести по линии генной инженерии. Фото: Stephen Ausmus/ARS/USDA
Впрочем, совсем недавно специалисты американской биотехнологической компании Hematech Inc. сообщили о создании породы скота, невосприимчивого к BSE. Ученые удалили из их генома ген приона, этого белка в организме просто нет, и патогенным молекулам некого заражать. Сегодня этим животным два года, и несмотря на то, что им регулярно пересаживают кусочки мозговой ткани больных коров, все «бесприонные» бычки чувствуют себя отлично. Что несколько странно - у «нокаутных» мышей, которым обратимо отключали тот же ген, развивались тяжелейшие расстройства сна и биологических ритмов.
С другой стороны, продолжаются попытки создания вакцины от патогенных форм прионов. Антитела в принципе способны отличить «штатную» форму приона от патологической и блокировать последнюю. На антителах к патогенным прионам основаны и попытки создать тесты, способные обнаружить болезнь во время инкубационного периода. «Отец прионов» Стенли Прузинер некоторое время назад предположил, что средство против них будет найдено в ближайшие годы.
Вложение:
В конце 1995 года на свет появилось одно из самых опасных заболеваний, получившее название коровье бешенство. На тот момент никто не понимал, что это такое, и у людей развивалась паника.
Постепенно, спустя время, медики начали понимать, из-за чего люди подхватывают этот свирепый вирус. Установлено, что все больные употребляли в пищу говядину. В то время начали тщательно изучать развитие заболевания, его симптомы, причины и прочее. Коровье бешенство представляет собой опасность, поэтому необходимо понимать, как с этим бороться и вообще распознать заболевание.
Симптомы должны быть разъяснены, ведь существует множество болезней, которые никак не связаны с употреблением говядины. Когда между людьми и коровами наблюдается некоторая взаимосвязь, в плане заболевания, то это называется разновидность Крейцфельда-Якоба. Существует достаточно много симптомов коровьего бешенства, это связано с развитием болезни.
Ранее считалось, что первые признаки являются частично психиатрическими. Они могли в себя включать изменения настроения, а также постоянное беспокойство и состояние депрессии. Именно поэтому, перед тем как констатировать факт заболевания Крейцфельда-Якоба, человека проверяли на наличие слабоумия. Позже было выяснено, что терять время на это не стоит. Дело в том, что при коровьем бешенстве данный симптом проявляется в последнюю очередь.
Другие признаки вне зависимости от разновидности, способы включать бессонницу и беспокойство. Причем первый симптом может встречаться, только у некоторых людей. По всему описанному построить картину заболевания невозможно. Ведь все это вполне можно отнести к обыкновенной усталости или же сопоставить с какими-либо жизненными неурядицами. Поэтому необходимо остановится на конкретных признаках. Итак, при коровьем бешенстве у человека ухудшается координация движений.
Порой наблюдается снижение зрения, причем в довольно интересной форме. Человек видит, но при этом перед глазами у него все плывет. Прогрессируя болезнь, наносит организму тяжелые "повреждения". Если не обращать внимания на первые признаки, то все закончиться легальным исходом. Психическое состояние человека значительно ухудшается, он требует повышенного общения и совсем не понимает, что своим поведением пугает окружающих. Другие части тела постепенно начинают сдаваться.
Первым делом «сдает» сердце. Повреждения мозга становится весьма существенным, человек не в силах держать собственное тело. Во время коровьего бешенства хорошо достается и дыхательной системе. Поэтому зачастую развивается пневмония или ряд иных бронхиальных инфекций. В большинстве случаев человек от этого и погибает. Все симптомы вместе взятые приносят человеку ряд неудобств. Первое время он даже не обращает на это внимание. Далее становится намного хуже.
К сожалению, вылечить это заболевание невозможно, бешенство коров значительно прогрессирует. Пока еще не было разработано качественного лечения. Медики всячески пытаются поддержать больного, но со временем все заканчивается смертью. При обнаружении подобных симптомов, необходимо обратиться к врачу. Он же в свою очередь выпишет определенные лекарства и постарается всячески поддержать теперь уже пациента.
Теперь стоит коснуться симптомов более подробно. Итак, длительность инкубационного периода зависит исключительно от места укуса или же ослюнения. Опять же, если рана находится на лице, то период достигает двух недель. Если же речь идет об укусе голени, то все может затянуться и на целый год. В клинической картине принято выделять три основных периода. Первый из них получил название- депрессия. На месте укуса у человека появляется ряд неприятных ощущений.
Начинается все с обыкновенного зуда и чувства жжения. Причем последний симптом часто проявляется после заживления. Очень редко, но все, же встречается отек или, же гиперемия в месте укуса. Человеку часто снятся кошмары, сон весьма беспокойный. Возникает непонятная тревога, которая связана со страхом смерти. Появляется апатия ко всему. Следующий период получил название-возбуждение. Буквально через пару суток после заражения у человека поднимается температура тела, но не значительно. Постепенно учащается пульс, и наблюдаются расширенные зрачки.
Появляются довольно интересные фобии, связанные с акустикой и фотографированием. Самой распространенной из них является гидрофобия. Больному постоянно хочется пить, но он боится это делать. Наблюдается паника и постоянное состояние стресса. Ну и наконец, последний этап-паралич. Человек погибает от дыхательных спазмов. При этом он все прекрасно понимает. Смертельный исход наступает через 12-48 часов.
На сегодняшний день еще не было разработано лекарств, от этого страшного недуга. Поэтому при обнаружении таких симптомов следует обратиться к врачу и надеяться на новые изобретения медицины.
Первая вспышка коровьего бешенства была зарегистрирована в 2003 году, сегодня она вновь в центре внимания после случая положительного результата теста на это заболевание у нескольких коров. Если вы употребляете красное мясо, вам совершенно необходимо, знать об этой болезни. В этой статье представлена информация о причинах и симптомах этого заболевания.
Знаете ли вы?
Что народ в Новой Гвинее съедают мозги мертвых людей как часть погребального ритуала. Это вылилось в болезнь под названием Куру (расстройство центральной нервной системы), которая связана с коровьем бешенством.
С медицинской точки известная как Губчатая Энцефалопатия, эта болезнь поражает центральную нервную систему (ЦНС) крупного рогатого скота. Коровье бешенство относится к группе Трансмиссивных Губчатых Энцефалопатий. Это группа нейродегенеративных заболеваний, которые влияют на животных и людей. У животных, другими родственными заболеваниями являются скрепи (овцы) и кошачья губчатая энцефалопатия (кошки). У человека, болезни Gerstmann-Sträussler-Scheinker синдром (ГСС) и фатальная семейная инсомния (FFI). Считается, что коровье бешенство вызывается присутствием и действиями прионов, которые являются инфекционными агентами.
Передача этих инфекционных агентов происходит с помощью неправильного сворачивания белка. Они обычно встречаются в головном мозге, спинном мозге, тонком кишечнике, и крови крупного рогатого скота. Они также могут быть найдены в лимфатических узлах, селезенке и костном мозге пораженного организма. Некоторые ученые также считают, что белки, присутствующие в организме превращаются в прионы из-за наличия вируса. Однако эта теория не подтверждается исследованиями. Прионы повреждают ЦНС, делая губчатые отверстия в этих краях. Это приводит к дегенерации нервных клеток, что в конечном итоге приводит к гибели организма.
Симптомы у человека
Исследования и лабораторные данные демонстрируют поразительную связь между БФБ и болезнью Крейтцфельдта-Якоба (vCJD) у человека. Вариант cjd является нейродегенеративным заболеванием человека, которое обычно смертельно. Это связано с потреблением зараженного мяса или мясных продуктов. Болезнь проявляется следующим образом:
- Самые ранние симптомы включают в себя депрессию, бессонницу и тревожность.
- Человек может выглядеть замкнутым и в запутанном состоянии ума.
- Значительные изменения в личности и поведении индивида.
- Человек может также испытывать мышечные спазмы, т. е. непроизвольные сокращения мышц, что очень болезненно.
- При ухудшении состояния больного, он теряет контроль над мышцами и координацией, а также могут возникнуть проблемы со зрением (нечеткость зрения) и памятью.
- Временная потеря памяти является еще одним признаком, что делает затруднительным для пациента, узнавать людей.
- Пострадавший может ощутить покалывание в ногах, руках и лице.
- У пациента может развиться слабоумие, которое сделает его морально и физически слабым.
- На заключительных этапах болезни, пациент может впасть в кому, которая в конечном итоге приводит к смерти. Человек достигает конечной стадии в течение от 6 месяцев до одного года после появления симптомов.
vCJD назван в честь ученых Ханс Герхард Крейтцфельдта, который впервые описал эту болезнь у людей, и Альфонса Мария Якоба, который впоследствии работал над этой болезнью.
Симптомы у крупного рогатого скота
Коровье бешенство - это всегда болезнь крупного рогатого скота. Некоторые из клинических признаков перечислены ниже:
- Трудности при стоянии и ходьбе.
- Проблемы с мышечной координацией.
- Небольшое изменение в поведении организма.
- Резкая потеря веса.
- Значительное снижение производства молока.
Это может занять от 2 до 8 лет после инфицирования.
Причины
Как упоминалось ранее, возбудителем этой болезни является прион. Он не может передаваться от одного организма к другому посредством физического контакта. Однако он может сделать свой путь от животных и человека:
- В бойнях, останки животных удаляются без всяких тестов. Эти отходы/побочные продукты скармливают скоту в качестве дешевого источника протеина. Когда их кормят инфицированными (с прионами) останками животных, прионы передаются и им.
- Когда люди потребляют мясо, зараженное губчатой энцефалопатией, оно ставит их на риск заболеть этой болезнью.
- Были случаи, когда вариант болезни Крейтцфельдта-Якоба имеет место у людей без каких-либо известных причин, в том числе и те, кто являются вегетарианцами. Генетическая мутация, которая передается по наследству, также может вызвать эту болезнь у человека.
- Кроме того, переливание зараженной крови, пересадка тканей, содержащей прионы, и контакты с инфицированными хирургическими инструментами может привести к развитию этого заболевания у людей.
Диагностика и лечение
Нет абсолютного метода и физического испытания для диагностирования этого заболевания. Однако врач может порекомендовать полное обследование крови наряду с МРТ или ПЭТ. Он также может рекомендовать биопсию мозга, чтобы проверить изменения, которые происходят в головном мозге.
К сожалению, нет никакого эффективного лечения. Исследования продолжаются, чтобы найти лекарство, которое поможет в лечении этой болезни у людей, а также животных. Пациенту могут быть назначены определенные лекарства, чтобы контролировать симптомы. Обеспечение любви, заботы и моральной поддержки поможет человеку справиться с болезнью.
Рекомендуется принять определенные меры предосторожности, чтобы предотвратить это заболевание. Ограничить потребление красного мяса. Нагреванием, кипячением, облучением или химическими реагентами не удалось убить болезнетворные прионы. Следовательно, приготовление в пищу зараженного мяса не обеспечивает безопасного потребления. Превращение вегетарианца является хорошей идеей для предотвращения этого заболевания. Если вы заметили какие-либо из вышеперечисленных симптомов, обратитесь к врачу как можно скорее.
«Смеющаяся смерть» и жертвы бешеных коров
Не так давно в СМИ прошло сообщение о том, что в Испании двое мужчин умерли от «коровьего бешенства». Сейчас эта тема не так актуальна, как несколько лет назад, когда буквально каждый выпуск новостей начинался с сообщений о новых вспышках этого заболевания, но, по-прежнему, случаи смерти людей от этого заболевания вызывают общественный резонанс, особенно, среди специалистов.
Однако у нас о коровьем бешенстве известно очень мало, и большинство людей даже не представляют, о чем идет речь. А, тем не менее, с коровьим бешенством связано много интересных фактов и еще больше вопросов, ответов на которые у ученых пока нет.
Мозг в «дырочках»
Коровье бешенство известно достаточно давно - не менее 200 лет. С обычным бешенством, вызываемым специфическим вирусом, общее у него только название да некоторые симптомы. Заболевшие коровьим бешенством животные, в основном коровы и овцы, становятся пугливыми и дезориентированными, страдают дрожью в мышцах и, в конце концов, полностью утрачивают контроль над своими движениями. Основным же специфическим отличием этого заболевание является характерный вид головного мозга пораженного животного. К моменту смерти весь головной мозг испещрен «дырочками», что делает его похожим на губку. Именно эта особенность и легла в основу научного названия коровьего бешенства - губчатая энцефалопатия. До недавнего времени встречалось это заболевание очень редко и никаких существенных проблем не создавало.
«Коровье бешенство» у людей
Губчатой энцефалопатией страдают не только животные, но и люди. У человека это заболевание было описано в 1920 и 1921 годах почти одновременно двумя учеными: Гансом Кройцфельдтом и Альфонсом Якобом, по именам которых и было названо болезнью Кройцфельдта-Якоба (БКЯ). Это заболевание встречается у людей с частотой примерно 1 случай на 1 - 2 миллиона населения в год, то есть чрезвычайно редко. Причина, механизм развития и возбудитель БКЯ долгое время представляли загадку для науки, но за прошедшие со времени ее первого описания без малого 100 лет были выявлены несколько форм губчатой энцефалопатии у человека.
Спорадическая форма БКЯ возникает спонтанно, без какой-либо внешней причины. Болезнь обычно поражает людей в возрасте старше 50 лет и вначале проявляется кратковременной потерей памяти, изменениями настроения, потерей интереса к происходящему вокруг. Больной постепенно перестает осиливать и текущие действия, связанные с каждодневной жизнью. В конечной фазе наступает расстройство зрения, галлюцинации и расстройство речи (особенная медленная речь).
Выделяют 4 стадии заболевания.
Первая - продромальный период. На этой стадии симптомы неспецифичны и возникают примерно у 30% больных. Они появляются за недели и месяцы до возникновения первых признаков деменции (слабоумия) и включают астению, нарушения сна и аппетита, внимания, памяти и мышления, снижение массы тела, потерю либидо, изменение поведения.
Второй период - инициальный. Для него характерно появление первых признаков заболевания: зрительных нарушений, головных болей, головокружения, неустойчивости и парестезий.
Третья стадия - развернутый период. В это время обычно отмечается прогрессирующий спастический паралич конечностей с тремором, ригидностью и характерными движениями. В других случаях может отмечаться атаксия, падение зрения или мышечная фибрилляция и атрофия верхнего двигательного нейрона.
Четвертый период - терминальный. Это тяжелая деменция вплоть до маразма. Обычно БКЯ приводит к смерти не более чем через 1-2 года от момента четко очерченной клинической манифестации. Средняя продолжительность заболевания - около 8 месяцев.
В общем нужно отметить, что клиническая картина губчатой энцефалопатии очень сильно напоминает клинику болезни Альцгеймера, только протекает намного стремительнее. В связи с этим известны случаи, когда в медицинской документации случаи БКЯ фигурировали как «болезнь Альцгеймера, протекающая в крайне сжатый период времени».
«Бешенство» в наследство
Кроме спорадической формы БКЯ существует также чрезвычайно редкая наследственная форма губчатой энцефалопатии, которая носит название синдрома Герстмана-Страусслера-Шейнкера. Она была впервые описана в 1936 году. Этот синдром встречается у лиц в 40-50 лет и характеризуется, главным образом, расстройствами глотания и речи, а также деменцией, развивающейся на протяжении от 6 до 10 лет (средняя продолжительность болезни составляет 50 месяцев), после чего наступает смерть.
Известна также хроническая прогрессирующая энцефалопатия детского возраста или болезнь Альперса. При этом заболевании энцефалопатия сочетается с поражением печени, которые развиваются в детском и юношеском возрасте (от рождения до 18 лет). Длится болезнь в среднем от 8 месяцев до 1 года. Клиническая картина характеризуется сильными головными болями, нарушением зрения, множественными инсультоподобными состояниями (с эпилепиформными припадками), прогрессивной гипотонией, поражением печени (хронический гепатит с исходом в цирроз), иногда развивается геморрагический панкреатит. Смерть обычно наступает в результате печеночной недостаточности.
Почему аборигены съели Кука?
Но самая удивительная форма, которая, кстати, сыграла большую роль в выявлении возбудителя БКЯ, это болезнь куру, которая неожиданно вспыхнула на архипелаге Папуа - Новая Гвинея среди туземного племени форе. «Куру» на языке аборигенов означает «смеющаяся смерть». Дело в том, что заболевших этой болезнью охватывали приступы неудержимого беспричинного смеха, и уже потом присоединялись симптомы, характерные для губчатой энцефалопатии.
Самое удивительное заключается в том, что причина этого заболевания кроется в ритуальном каннибализме, в ходе которого племя пожирало своих мертвецов в знак почета и уважения к ним. Особенно увлекались этим «лакомством» женщины, надеявшиеся таким образом увеличить свою плодовитость. В результате в некоторых деревнях куру убила до 80% женщин.
Нобелевская премия за «бешенство»
Причина всех этих заболеваний оставалась неизвестной, поскольку не удавалось выявить инфекционный агент, который приводил бы к заражению и вызывал развитие болезни. В 70-хх годах прошлого века американский врач Стэнли Прузинер, желая понять причину смерти одного из своих пациентов, страдавшего БКЯ, разработал теорию, согласно которой возбудитель этого заболевания лишен структур, несущих наследственную информацию, и выдвинул предположение, что возбудителем БКЯ является определенный белок. Он назвал его "Proteinous infectious particle" - "заразные белковообразные частицы", сокращенно - прион. В 1982 г. Прузинер опубликовал свою теорию в специализированном журнале "Сайенс" (США). Теория эта была настолько необычна и настолько противоречила всем постулатам молекулярной биологии, что поначалу вызвала волну остракизма в отношении ее автора. Однако с течением времени "прионовая гипотеза", после многолетних безуспешных поисков вируса, стала пользоваться все большим признанием. Венцом этого успеха было присуждение Прузинеру Нобелевской премии в области медицины в 1997 г.
Прионы опровергли постулаты молекулярной биологии
Прионовая гипотеза действительно противоречит многим законам биологии. Начнем с того, что фактически прион не является живым организмом, поскольку является одной-единственной молекулой. Он не содержит структур - ДНК или РНК, несущих наследственную информацию, и при этом создает себе подобных, то есть размножается. Размножение без наследственности науке до сих пор известно не было. Как это происходит?
Оказывается, прионовые белки могут существовать в двух формах: нормальной и патологической. Нормальные прионовые белки существуют в клетках человека и животного. Функции их в настоящее время неизвестны. Ряд исследователей предполагают, что прионы участвуют в регуляции циркадных (суточных) биоритмов, то есть «заведуют» нашими биологическими часами. Существует и другая гипотеза, согласно которой посредством прионов реализуется механизм генетически обусловленного старения. Третья гипотеза связывает с прионами механизм долговременной памяти.
Патологический прион от нормального отличается своей пространственной структурой. То есть элементарный состав обеих белковых молекул одинаков, но в нормальном прионе первичная цепь аминокислот, из которых состоят белки, свернута в спираль, а в патологическом - эта спираль раскручена и представляет собой плоские тяжи. Это уже второй удар по господствующим в современной науке взглядам, поскольку до сих пор считалось, что пространственная структура белковых молекул определяется только последовательностью входящих в их состав аминокислот, и ничем более.
И наконец третий удивительный факт заключается в том, что прион не вызывает реакции иммунной системы, не воспринимается ею как чужеродный вредоносный агент, и организм не вырабатывает против него антител.
«Делай, как я!»
Попадая в организм человека или животного, патологический прион находит подобный себе белок и «заставляет» его спираль раскручиваться. Каким образом это происходит, неизвестно. Ученые пытаются найти молекулу, которая выполняла бы роль посредника в этом процессе, но пока эти поиски ни к чему не привели.
Измененные прионами белки уже не могут выполнять своих биологических функций. Они накапливаются в клетке, образуют конгломераты и начинают распознаваться клеткой как чужеродное тело. Клетка вырабатывает протеолитические ферменты, чтобы уничтожить прионы, но вместо этого погибает сама, поскольку прионы настолько меняют свои физико-химические свойства, что становятся нерастворимыми и практически не поддаются разрушению. Более того, высвобождаясь из погибшей клетки, они заражают ее соседок. В результате клетки погибают в большом количестве, и на их месте образуются заполненные жидкостью пузырьки - вакуоли.
Почему возникла эпидемия?
Можно сказать, что до конца XX века и человеческая БКЯ, и коровье бешенство представляли, в основном, теоретический интерес, поскольку встречались исключительно редко. Но внезапно все изменилось. В 1986 г. из Великобритании пришли сведения о начале эпизоотии губчатой энцефалопатии коров - коровьего бешенства. На 1992 - 1993 гг. пришелся пик эпизоотии, каждую неделю заболевало до тысячи животных. Вскоре эпизоотия распространилась с Британских островов на континент. Случаи болезни были отмечены в Швейцарии, Дании, Франции, Голландии, Португалии и некоторых других странах. К сожалению, эпидемия среди коров несла в себе опасность и для человека. В 90-х годах были зарегистрированы уже 30 случаев заболевания людей необычной формой БКЯ. Необычность вновь зарегистрированныхслучаев заключалась в том, что болеть стали люди молодого возраста (до 45 лет), чего раньше не случалось. Учеными были сопоставлены штаммы инфекционных прионов, выделенных из погибших от губчатой энцефалопатии коров, со штаммами, полученными от жертв болезни Крейтцфельдта - Якоба молодого возраста. Штаммы оказались полностью идентичны, что непосредственно указывало на участие в заражении пищевого фактора.
Коровы - каннибалы
Причиной эпидемии, как оказалась, явилась мясокостная мука, которую добавляют в корм скоту для увеличения веса и мышечной массы животных. Эту пищевую добавку изготавливают из умерших старых и больных животных, а также из отходов, непригодных для пищевой индустрии. Конечно, при изготовлении мясокостной муки сырье проходит термическую обработку, но прионы обладают необыкновенной устойчивостью к внешним воздействиям. Они устойчивы к алкогольсодержащим дезинфицирующим средствам, ультрафиолетовому облучению и даже к автоклавированию. По некоторым данным, для полного уничтожения прионов нужна температура около 1000 градусов. В лабораторных условиях их удавалось разрушить только концентрированными кислотами.
Вскоре новые жертвы коровьего бешенства появились в лондонском зоопарке, где были зарегистрированы случаи заболевания антилоп, гепардов, пум и тигра. Не избежали участи своих собратьев и домашние кошки, поскольку мясокостная мука добавляется и в корм для домашних животных.
А потом от БКЯ стали умирать люди…
Смертельная бессонница
Помимо губчатой энцефалопатии, прионы вызывают и другие болезни. Одна из них - фатальная семейная бессонница. Это наследственно обусловленная, неизлечимая прионовая болезнь, которая была описана в 1986 году. Встречается она очень редко и передается по наследству. В клинической картине заболевания различают 4 стадии. 1 стадия - это прогрессирующая бессонница. Первая стадия может длиться примерно 4 месяца, постепенно развиваются панический страх и различные фобии. На второй стадии, длящейся около пяти месяцев, появляются галлюцинации, тревожное возбуждение и потливость. Третья стадия длится около трех месяцев и характеризуется полной бессонницей. Больные выглядят намного старше своих лет, отмечается выраженная несдержанность в поступках. Четвертая стадия длится 6 месяцев, характеризуется деменцией и полной бессонницей. Обычно в этой стадии наблюдается гибель больных от истощения.
С прионами связана и одна из форм миозитов - болезни, которую можно описать как прогрессирующее мышечное истощение. В 1993 было обращено внимание на лиц, страдавших миозитом с необычными включениями - тельцами. Заболевание характеризуется медленно прогрессирующей слабостью, часто сопровождается болью в мышцах, которая не устраняется традиционной стероидной терапией. В некоторых случаях клиника молниеносна. Известны и спорадические, и семейные формы.
Прионы и медицинские инструменты
Очень важный вопрос, связанный с эпидемиологией прионовых инфекций - это безопасность групп риска, так или иначе соприкасающихся с зараженным материалом животных или больными людьми. К этой группе относятся ветеринарные и медицинские хирурги, патологоанатомы, ветсанэксперты, работники мясоперерабатывающей промышленности и некоторые другие категории лиц, контактирующие с потенциально возможными источниками инфекционного приона.
Пока что не было зарегистрировано ни одного случая переноса БКЯ при медицинском вмешательстве. С другой стороны, специалисты предупреждают о преувеличенном оптимизме, прежде всего в условиях Великобритании, так как инкубационный период этого заболевания может продолжаться до 50 лет. Как уже отмечалось, прионы очень устойчивы к обычным методам дезинфекции, применяемым в медицинской практике. Устойчивость прионов к внешним воздействия еще более возрастает, если они засохнут на поверхности металла или стекла, или если образцы подвергаются действию формальдегида.
В Великобритании, где БКЯ уже является серьезной проблемой, по этим причинам используются одноразовые хирургические инструменты для тонзиллэктомии. Одноразовое использование инструментов, согласно принципам ВОЗ, требуется в случае стоматологического обслуживания пациентов с диагностированным прионным заболеванием или в случае подозрения на него.
Кстати, случаи заражения БКЯ в результате лечения гормоном роста, который раньше изготавливали из гипофизов коров, стали причиной внедрения новых методов получения этого препарата.
Чем лечат БКЯ?
Ничем. Никаких методов лечения этого заболевания в настоящее время не существует. Максимум, что могут сделать врачи, это отменить больному все лекарственные препараты, которые могут оказывать негативное воздействие на функции головного мозга и поведение пациента. Традиционные противовирусные средства, такие как амантадин, интерфероны, пассивная иммунизация и вакцинация человека и животных, оказались неэффективными. Более того, не существует ни сывороток, ни вакцин для прививок, ни даже методов прижизненной диагностики наличия прионов в организме человека.
Среди лекарств, положительно влияющих на процесс, называется препарат брефелдин А, который, разрушая аппарат Гольджи, препятствует синтезу прионов в инфицированной культуре клеток; а также блокаторы кальциевых каналов, частности NMDA-рецепторов, которые способствуют более длительному выживанию инфицированных нейрональных культур. При этом нужно отметить, что пока эта информация приходит только из научных лабораторий, а не из больничных палат.
Возможна ли пандемия коровьего бешенства?
На сегодняшний день в Европе выявлены около 160 больных БКЯ, около сотни человек уже умерли от этого заболевания за последние годы. На первый взгляд - капля в море. Однако относительно небольшое число пострадавших от губчатой энцефалопатии - слабое утешение. Данные, полученные британскими исследователями в результате изучения заболевания куру среди каннибалов Папуа Новой Гвинеи, говорят о том, что подлинные масштабы распространения «коровьего бешенства» в Европе серьезно недооцениваются, и число зараженных многократно превосходит доступные в настоящее время данные.
Ученые опасаются, что число заболевших может резко возрасти за счет тех, кто ел зараженную говядину еще до введения санитарной экспертизы на мясокомбинатах Западной Европы. По подсчетам некоторых специалистов, покушать мясо "бешеных" буренок уже успели около миллиарда землян, и 160 зарегистрированных сегодня больных могут оказаться лишь вершиной айсберга - небольшой группой инфицированных, генетически предрасположенных к раннему развитию симптомов болезни. Ведь инкубационный период БКЯ очень длительный - до 50 лет и более.
В некоторых странах те люди, которые в пик заболеваемости губчатой энцефалопатией жили в Англии, находятся под медицинским контролем, так как у них остается вероятность заболеть БКЯ.
«Окончательный масштаб эпидемии болезни Крейтцфельда-Якобса и по сей день точно не установлен», - отмечается во вступительной редакционной статье к публикации в журнале Lancet. «В настоящее время необходимо весьма скептически относится к любым утверждениям о том, что пик эпидемии «коровьего бешенства» прошел, и худшие времена остались позади», - говорится в статье.
В последние годы появились работы, в которых, на основании математического моделирования, предполагается резкое увеличение количества заболевших людей - до десятков тысяч случаев. Верны ли такие предположения, покажет время.
Что касается распространения этого заболевания в странах СНГ, то зарубежные специалисты говорят, что такие сведения им неизвестны. Но вряд ли кто-то может гарантировать, что в «лихие девяностые» на территорию бывшего СССР не импортировалась нелегально дешевая английская говядина, от покупки которой отказались все страны мира, поэтому вероятность распространения этих болезней в СНГ существует. Более того, может оказаться, что болезнью заражены десятки тысяч людей.
Прионный бунт - божья кара?
Интересно, что, подкармливая скот мясокостной мукой, никто не задумывался о биологическом смысле этого процесса. Ведь коровы, как все мы знаем, - животные травоядные. Люди же, вмешиваясь в естественный процесс и нарушая его, фактически превратили их в плотоядных. Более того, заставили есть себе подобных, что абсолютно противоестественно! Если бы не такое вмешательство человека, коровье бешенство никогда бы не приняло масштабов эпидемии. То же самое можно отметить и в отношении аборигенов Папуа - Новой Гвинеи. Так может быть, «прионный бунт» - это расплата за каннибализм? Может быть прионы - это тот естественный барьер, заложенный природой для высших млекопитающих, не позволяющий особям поедать себе подобных? Наказание за это - смертельная и мучительная болезнь. А может быть, прионные болезни - это предупреждение человечеству, призыв к более разумному образу жизни и более осмотрительному внедрению современных технологий?
