Primul focar de boală de vacă nebună a fost înregistrat în 2003, astăzi este din nou în centrul atenției după un caz de test pozitiv pentru această boală la mai multe vaci. Dacă mănânci carne roșie, trebuie să știi absolut despre această boală. Acest articol oferă informații despre cauzele și simptomele acestei boli.
Stii
Că oamenii din Noua Guinee mănâncă creierul persoanelor moarte ca parte a unui ritual funerar. Aceasta a dus la o boală numită Kuru (o afecțiune a sistemului nervos central), care este asociată cu boala vacilor nebune.
Cunoscută sub denumirea de Encefalopatie spongiformă, această boală afectează sistemul nervos central (SNC) al bovinelor. Vaca nebună aparține grupului de encefalopatii spongiforme transmisibile. Acesta este un grup de boli neurodegenerative care afectează animalele și oamenii. La animale, alte boli conexe sunt scrapie (oaie) și encefalopatia spongiformă felină (pisici). La om, sindromul Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) și insomnie familială fatală (FFI). Se crede că boala de vacă nebună este cauzată de prezența și acțiunile prionilor, care sunt agenți infecțioși.
Transmiterea acestor agenți infecțioși are loc prin plierea necorespunzătoare a proteinelor. Se găsesc frecvent în creier, măduva spinării, intestinul subțire și sângele de bovine. Ele pot fi, de asemenea, găsite în ganglionii limfatici, splină și măduva osoasă a corpului afectat. Unii oameni de știință cred, de asemenea, că proteinele prezente în organism se transformă în prioni datorită prezenței virusului. Cu toate acestea, această teorie nu este susținută de cercetare. Prionii afectează sistemul nervos central, făcând găuri spongioase în aceste muchii. Aceasta duce la degenerarea celulelor nervoase, ceea ce duce în cele din urmă la moartea corpului.
Simptome la om
Cercetările și datele de laborator demonstrează o relație izbitoare între BSE și boala Creutzfeldt-Jakob (vCJD) la om. Varianta cjd este o boală neurodegenerativă umană, care este de obicei fatală. Acest lucru se datorează consumului de carne sau produse din carne contaminate. Boala se manifestă astfel:
- Primele simptome includ depresia, insomnia și anxietatea.
- O persoană poate părea închisă și într-o stare de spirit confuză.
- Schimbări semnificative în personalitatea și comportamentul individului.
- O persoană poate experimenta și crampe musculare, adică contracții musculare involuntare, ceea ce este foarte dureros.
- Dacă pacientul se agravează, pierde controlul asupra mușchilor și coordonării și pot apărea și probleme cu vederea (vederea încețoșată) și memoria.
- Pierderea de memorie temporară este un alt semn care îngreunează pacientul să recunoască oamenii.
- Victima poate simți furnicături la nivelul picioarelor, brațelor și feței.
- Pacientul poate dezvolta demență, ceea ce îl va face slab din punct de vedere moral și fizic.
- În stadiile finale ale bolii, pacientul poate cădea în comă, ceea ce duce la moarte în cele din urmă. O persoană ajunge în stadiul final în termen de 6 luni la un an de la debutul simptomelor.
vCJD este numit după oamenii de știință Hans Gerhard Creutzfeldt, care au descris pentru prima dată boala la om, și Alfons Maria Jacob, care a lucrat ulterior la această boală.
Simptome bovine
Rabia este întotdeauna o boală la bovine. Unele dintre semnele clinice sunt enumerate mai jos:
- Dificultate de a sta și de a merge.
- Probleme de coordonare musculară.
- O ușoară schimbare în comportamentul corpului.
- Pierdere bruscă în greutate.
- Reducere semnificativă a producției de lapte.
Poate dura 2 până la 8 ani după infecție.
motive
După cum am menționat anterior, agentul cauzal al acestei boli este prion. Nu poate fi transmis de la un organism la altul prin contact fizic. Cu toate acestea, poate să-și croiască drum de la animale și oameni:
- În abatoare, resturile de animale sunt îndepărtate fără teste. Aceste deșeuri / subproduse hrănesc animalele ca o sursă ieftină de proteine. Când sunt hrăniți cu resturi de animale infectate (cu prioni), prionii le sunt transmise și ele.
- Atunci când oamenii consumă carne infectată cu encefalopatie spongiformă, aceasta îi pune în pericol să apară această boală.
- Au existat cazuri în care o variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob apare la oameni fără motive cunoscute, inclusiv la cei care sunt vegetarieni. O mutație genetică care este moștenită poate provoca, de asemenea, această boală la om.
- În plus, transfuzia de sânge infectat, transplantul de țesuturi care conțin prioni și contactul cu instrumente chirurgicale infectate pot duce la dezvoltarea acestei boli la om.
Diagnosticul și tratamentul
Nu există o metodă absolută sau un test fizic pentru a diagnostica această boală. Cu toate acestea, medicul poate recomanda un test complet de sânge împreună cu un IRM sau o scanare PET. De asemenea, el poate recomanda o biopsie a creierului pentru a verifica modificările care apar în creier.
Din păcate, nu există un tratament eficient. Cercetările sunt în desfășurare pentru a găsi un remediu care poate ajuta la tratarea acestei boli atât la oameni, cât și la animale. Anumite medicamente pot fi prescrise pacientului pentru a controla simptomele. Oferirea de dragoste, îngrijire și sprijin moral va ajuta o persoană să facă față bolii.
Este recomandat să fie luate anumite precauții pentru a preveni această boală. Limitați aportul de carne roșie. Prin încălzire, fierbere, iradiere sau folosirea substanțelor chimice, nu a fost posibil să se ucidă prionii patogeni. Prin urmare, gătirea cărnii contaminate nu asigură un consum sigur. Întoarcerea unui vegetarian este o idee bună pentru a preveni această boală. Dacă observați unul dintre simptomele de mai sus, consultați medicul cât mai curând posibil.
Simptomele bolii vacilor nebune necesită o examinare detaliată, deoarece există tipuri de boală care nu sunt complet legate de consumul de vită infectată. Boala vacii nebune este numită și boala Creutzfeldt-Jakob (CJD). Atunci când există o probabilitate de legătură între boala vacilor nebune și consumul de carne de la vacile infectate, boala se numește cVD, sau o variantă boala Creutzfeldt-Jakob. Un motiv pentru care această distincție este importantă este faptul că poate schimba ușor ordinea în care apar simptomele și trebuie menționat că în multe părți ale lumii, CJD este încă o boală foarte rară. Cel mai mare risc al dezvoltării sale este pentru cei care sunt deseori expuși la carne de vită infectată sau cei care au un transplant sau iau medicamente care pot conține material de la vaci.
Boala de vaci nebune, care duce în cele din urmă la moarte, determină o serie de simptome în cursul dezvoltării sale. Simptome precoce, în special cu BCV, deseori au o natură psihică. Acestea pot include modificări semnificative ale dispoziției, cum ar fi anxietatea și depresia. Pacienții cu CJD sunt predispuși la demență în stadiile incipiente ale bolii, dar cu boala de vacă nebună adevărată sau CJD, acest simptom poate fi târziu. Înainte de pierderea memoriei, incapacitatea de concentrare și funcția cognitivă afectată încep să apară la pacienții cu BCV, pot fi depresivi sau anxioși (sau să treacă într-o stare sau alta) până la un an. Alte simptome ale acestei boli includ, în unele cazuri, insomnia, care poate alimenta depresia și anxietatea.
Coordonarea musculară se agravează, iar în timp, vederea devine estompată.
Din păcate, boala vacă nebună, pe măsură ce progresează, își asumă doar un caracter mai sever. Starea mentală se agravează, ceea ce necesită îngrijirea completă a bolnavilor. Treptat, alte părți ale corpului încep să eșueze, inclusiv inima. Creierul este atât de deteriorat încât, până la urmă, devine practic incapabil să mențină activitatea vitală a corpului, prin urmare, debutul unei comă este ridicat. De obicei eșuează în această etapă sistemul respiratorși adesea moartea apare din cauza pneumoniei sau a altor infecții ale plămânilor sau bronhiilor. Dezvoltarea constantă a acestor simptome distructive ale bolii vacilor nebune apare în medie peste șapte ani și este incredibil de dificil să depășești această perioadă atât pentru pacientul însuși care își pierde funcțiile, cât și pentru membrii familiei sale.
În prezent, nu există leac pentru cJD sau CJDCu toate acestea, există speranță pentru dezvoltarea sa. În cel mai bun caz, medicii îi pot ajuta pe membrii familiei să găsească sprijinul de care au nevoie pentru a avea grijă de cine se va confrunta cu suferințe severe și în cele din urmă cu moartea. Cercetările în curs dau speranța că, în cele din urmă, se va găsi o cură pentru boala Creutzfeldt-Jakob. Oricine bănuiește că are simptome ale bolii vacilor nebune (indiferent de simptomele BCV sau CJD) trebuie să se adreseze unui medic, deoarece, în ciuda faptului că nu există un remediu pentru această boală, se pot face multe pentru promovarea confortului pacientului . În plus, există întotdeauna posibilitatea unei descoperiri medicale care poate inversa dezvoltarea bolii.
video
Boala vacii nebune este o boală despre care trebuie să fi auzit fermierii. Al doilea nume pentru această boală este encefalopatia spongiformă bovină (BSE, CGE). Boala și-a primit numele din cauza efectului specific asupra organismului animalului, și anume asupra sistemului nervos al vacii. Sub influența virusului, vacile se comportă ciudat și își pierd controlul asupra corpului și comportamentului lor, de exemplu, nu pot merge la plimbare sau să navigheze în spațiu. Animalele infectate acționează uneori atât de inadecvat încât seamănă cu bolnavii mintali.
Rabia este o boală infecțioasă cauzată de prioni - proteine \u200b\u200bspecifice care poate schimba structura proteinelor normale și afectează creierul bovinelor. Oamenii de știință din întreaga lume își dau seama în prezent dacă prionii pot fi considerați o formă separată de organisme vii. La om, prionii provoacă boala Creutzfeldt-Jakob. Al doilea nume pentru această boală este encefalopatia spongioformă transmisibilă.
Cauzele encefalopatiei spongiforme
Cercetătorii nu sunt încă siguri care anume determină dezvoltarea encefalopatiei spongiforme. Conform unuia dintre presupuneri, motivul constă în alimentele și furajele contaminate folosite pentru hrănirea vacilor. Este posibil ca unele furaje combinate să conțină resturi de vaci care au murit în urma infecției.
Sub influența prionilor în timpul dezvoltării bolii vacilor nebune, apar modificări anormale în structura creierului la vacile infectate și la oameni. La om, boala afectează în primul rând cortexul cerebral și măduva spinării, precum și ganglionii bazali. Proteinele anormale prionice sunt particula care, de fapt, provoacă și apoi transferă infecția. În creierul vacilor infectate se pot observa modificări caracteristice. Infecția duce la formarea unor găuri minuscule în țesutul creierului, conferă țesuturilor o structură spongioasă (aceasta poate fi văzută la microscop). Structura spongioasă a țesutului cerebral provoacă transformări lente ale creierului vacii, afectând în final întregul corp. În continuare, animalul moare.
Proteine \u200b\u200bprionice anormale se găsesc în creier, măduva spinării, ochi (în retină) și alte țesuturi ale sistemului nervos al animalelor sau oamenilor bolnavi. În plus, prionii pot fi găsiți și în afara sistemului nervos, cum ar fi în măduva osoasă, splina și ganglionii limfatici. Niveluri scăzute de prioni pot fi, de asemenea, găsite în sânge.
Prionii sunt foarte rezistenți la temperaturi ridicate, radiații ultraviolete, radiații și dezinfectanți care de obicei ucid viruși și bacterii. Nici o pregătire adecvată a mamiferelor infectate cu carne nu este o garanție a eliminării riscului de infecție.
Deoarece boala vaca nebună a devenit o problemă urgentă în Statele Unite și Marea Britanie, autoritățile țării au elaborat reguli specifice care ajută la prevenirea agravării bolii. În conformitate cu aceste reguli, carnea de vaci care a murit din cauza rabiei nu a fost comercializată și eliminată, în plus, toate animalele infectate găsite în ferme au fost îndepărtate și sacrificate imediat. Cu toate acestea, este de remarcat și faptul că o vacă bolnavă de boală nebună nu poate infecta alte vaci.
Infecția cu vaci nebune
După cum am menționat deja, la om, forma bolii vacilor nebune este numită diferit, și anume, boala Creutzfeldt-Jakob. O persoană se poate infecta cu această boală consumând carne de la o vacă infectată. Boala nu este contagioasă și nu se transmite de la persoană la persoană, ci doar prin consumul de alimente contaminate. În Statele Unite, până acum au fost raportate trei cazuri de boală, dar în Noua Guinee, de exemplu, membrii grupurilor etnice mici, popoarele indigene din tribul Foret, mor din cauza bolii Creutzfeldt-Jakob. Canibalismul ritual este răspândit în aceste triburi, în timpul cărora apare infecția.
Bolile encefalopatice spongiforme includ boala Kuru. În triburi, boala este numită „ochiul rău al unui alt șaman”, deoarece prima sa caracteristică distinctivă este un tremor mare. Aborigenii cred că aceste simptome sunt o manifestare a corupției.
În Europa și SUA, există un program de protecție a consumatorului, potrivit căruia carnea vacilor care au murit din cauza rabiei nu este vândută. Există, de asemenea, o regulă la nivel național care interzice consumul de bovine în creier sau măduva spinării. Aceste părți ale corpului conțin de obicei o cantitate record mare de proteine \u200b\u200bprionice anormale, care provoacă boala. În plus, există un sistem de testare a vacilor la fermele și plantele din carne, care permite să se stabilească dacă carnea este sau nu infectată.
Rabia este rareori transmisă de la persoană la persoană. Cele mai frecvente cazuri sunt transmiterea bolii în triburile din Noua Guinee cu canibalism ritualic. O metodă de transmitere mai „civilizată” este transplantul de țesuturi infectate. Serviciile donatorilor nu acceptă sânge uman de la persoanele care trăiesc în regiunile în care au fost înregistrate focare de boală de vacă nebună. În Marea Britanie, au fost înregistrate trei cazuri de transmitere a ESB rezultate dintr-o transfuzie de sânge.
Un fapt interesant despre boala vacă nebună: laptele de la o vacă bolnavă nu este periculos pentru oameni. Deși laptele este un produs de vacă, chiar și cu encefalopatie spongiformă la un animal, nu este posibil să fie infectat cu lapte și produse lactate. Cu toate acestea, consumul de produse lactate și lapte de la oile infectate poate provoca boala.
O persoană are cel mai mult risc atunci când mănâncă carnea unui animal bolnav. În acest caz, în 90% din cazuri, dezvoltarea bolii Creutzfeldt-Jakob este inevitabilă.
Simptomele bolii Creutzfeldt-Jakob
Manifestările clasice ale bolii Creutzfeldt-Jakob apar, de regulă, la vârstnici sau la pacienții cu tendințe ereditare ale creierului la boli, când boala apare spontan și fără un motiv aparent. Rabia la om are trăsături clinice atipice, cu deficiențe mentale și senzoriale clare. Acestea includ:
- ataxia, care durează de la câteva săptămâni până la câteva luni;
- pierderea memoriei
- manifestări ale demenței (tulburări de vorbire, probleme de memorie, uitare, suspiciune, agresivitate, depresie);
- mioclonus (scurtă răsucire musculară datorită contracției active).
Encefalograma la pacienți prezintă, de asemenea, semne ale funcției cerebrale afectate.
După ce s-a produs infecția, vine perioada de incubațiecare de obicei durează de la câteva luni la câțiva ani. Atunci când nivelul prionilor din creier atinge un nivel critic, pacientul manifestă simptome precum depresie, dificultate de mers. De fapt, pacientul începe să sufere de demență care progresează rapid (demența senilă).
Tratamentul bolii Creutzfeldt-Jakob
Tratamentul pentru encefalopatia spongioformă transmisibilă este în principal ameliorarea simptomelor demenței sau ameliorarea acestora. Din păcate, toate bolile prionice cauzează leziuni cerebrale ireversibile și în cele din urmă duc la moarte. Medicul poate consulta pacientul la specialiști în domeniul neurologiei sau boli infecțioaseCu toate acestea, tratamentul nu elimină de obicei cauza bolii, ci doar ameliorează simptomele severe. Dacă pacienții au convulsii, medicul prescrie medicamente care conțin medicamente pentru a atenua afecțiunea. Astfel de medicamente sunt distribuite strict pe bază de rețetă, nu pot fi achiziționate pe cont propriu.
În prezent, nu există tratamente eficiente pentru boala Creutzfeldt-Jakob. Progresia de la debutul simptomelor până la diagnosticul final poate fi foarte rapidă. În medie, trec aproximativ 8 luni între primele simptome și diagnosticul. Lucrările la un vaccin experimental continuă, experții speră să găsească o modalitate de a preveni sau încetini acțiunea prionilor asupra creierului uman și a creierului animal.
Prevenirea bolilor vacii nebune
În ultimele decenii, incidența rabiei a scăzut semnificativ. În primul rând, din cauza măsurilor luate pentru reducerea bolii, precum și a creșterii gradului de conștientizare a populației.
Singura modalitate de a exclude complet infecția cu boala vacilor nebune este să vă abțineți de la consumul de carne de vită și organe de vită, precum și carne de la alte vite - oi, caprine, berbeci etc.
Important! Laptele de oaie și produsele lactate obținute din acesta pot cauza boala.
În 1997, FDA a interzis utilizarea proteinelor animale în producerea hranei pentru animale, a bovinelor și a altor ungulate (cunoscute sub numele de rumegătoare). Centrele pentru controlul și prevenirea bolilor (CDC) au introdus un sistem de monitorizare a focarelor de boală de vacă nebună, în plus, efectuează periodic teste aleatorii (screening) a produselor din fermele și abatoarele americane care sunt vândute.
Conform materialelor:
Larissa Hirsch, MD; Melissa Conrad Stoppler, MD, Charles Patrick Davis, MD, doctorat;
Centre pentru controlul și prevenirea bolilor, Centrul Național
pentru bolile infecțioase emergente și zoonotice (NCEZID),
Divizia de patogeni și patologie cu consecințe mari (DHCPP);
Primul caz de CGE, sau „boala vaca nebună”, a fost raportat în aprilie 1985. Această boală teribilă nu este doar fatală pentru vaci, ci și devastatoare pentru fermieri.
CGE aparține unui grup de boli grave numite encefalopatie spongiformă transmisibilă (EST). Aceste boli afectează creierul și sistemul nervos al diferitelor animale. Varietatea oilor din boala (scuturarea oilor) este cunoscută de mult timp, dar CGE a apărut brusc la mijlocul anilor '80. Oamenii de știință cred că boala a fost transmisă vacilor prin hrana uscată care conține resturile de oaie bolnave „se agită”.
Vacile au fost hrănite cu oase făcute de la alte animale de mai mulți ani, dar în 1981-1982, tehnologia de preparare a alimentelor sa schimbat, permițând bolii să afecteze și vitele.
Numele „vacă nebună” provine din comportamentul ciudat al vacilor infectate. Motivul epilării și convulsiilor este afectarea creierului animalului.
CGE este cauzată de o proteină specială numită prion. Această proteină este similară cu cea a unei proteine \u200b\u200bcare provoacă o „agitare fatală” pentru oi.
Este posibil să diagnosticăm cu acuratețe CGE numai după moartea unei vaci, dar există un număr simptome clinicecare poate determina medicul veterinar să suspecteze:
- Nervozitate și agresivitate la vacile obișnuite calm și obișnuit.
- Comportament neliniștit.
- Poziția specială a corpului: „spate umflat”.
- Scăparea și declanșarea.
- Tremururi și crampe.
- Zdrobirea dintilor.
- Pierderea în greutate și deteriorarea generală.
- Căderi și crampe convulsive cu un sunet brusc ascuțit.
- Reacție excesivă la zgomot.
CGE - tratamentul bolilor vacilor nebune
Din păcate, un CGE este întotdeauna fatal. Medicul veterinar nu poate ajuta un animal infectat. Cu toate acestea, medicul trebuie să lucreze pentru a preveni răspândirea bolii.
anunț
O vacă cu simptome de CGE nu poate fi scoasă din fermă, iar laptele ei trebuie distrus. Prin lege, un fermier trebuie să apeleze imediat la un medic veterinar.
inspecție
Există o serie de boli care apar cu aceleași simptome ca „boala vaca nebună”. Dacă se suspectează CGE, vaca este sacrificată pentru a-i examina creierul. Agricultorul primește despăgubiri pentru animalul ucis.
Diagnosticul
Creierul unui animal este examinat de patologi. La un animal bolnav, este corodat de pori microscopici, ca un burete.
Distrugerea rămășițelor
După îndepărtarea creierului, carcasa unui animal este arsă într-un cuptor. Acesta este singurul mod de a descompune proteina prionică care provoacă CGE.
CGE și boala Creutzfeldt-Jakob
Boala Creutzfeldt-Jakob umană (CJD) este foarte asemănătoare cu CGE. CJD a fost descoperită cu mulți ani în urmă, dar nu cu atât de mult timp în urmă a apărut o nouă formă a acestei boli, posibil asociată cu CGE. Noua legislație interzice utilizarea anumitor părți ale unei vaci pentru hrana umană. Acest lucru este pentru a proteja oamenii de CJD.
Oamenii de știință lucrează acum pentru a stabili o relație între CGE și CJC. În prezent este dificil de confirmat.
„Moarte de râs” și victime ale vacilor răpitoare
Nu cu mult timp în urmă, mass-media a raportat că în Spania doi bărbați au murit din cauza „bolii vacilor nebune”. Acum acest subiect nu este la fel de relevant ca în urmă cu câțiva ani, când literalmente fiecare comunicat de știri a început cu rapoarte despre noi focare de boală, dar, ca și până acum, decesele de la persoanele cu această boală provoacă un focar public, în special în rândul specialiștilor.
Cu toate acestea, se știe foarte puține despre boala vaca nebună din țara noastră și majoritatea oamenilor nici măcar nu știu despre ce este vorba. Cu toate acestea, multe sunt asociate cu boala vacilor nebune fapte interesante și chiar mai multe întrebări la care oamenii de știință nu au încă răspunsuri.
Creierul în găuri
Boala vaca nebună este cunoscută de mult timp - cel puțin 200 de ani. Cu rabia obișnuită cauzată de un virus specific, are doar un nume în comun și unele simptome. Animalele infectate cu boala vacilor nebune, în principal vaci și oi, devin timide și dezorientate, suferă tremur în mușchi și, în final, își pierd complet controlul asupra mișcărilor lor. Principala diferență specifică a acestei boli este vedere caracteristică creierul animalului afectat. Până la moarte, întregul creier este punctat cu găuri, ceea ce îl face să arate ca un burete. Această caracteristică a constituit baza numelui științific pentru boala vacilor nebune - encefalopatia spongiformă. Până de curând, această boală era foarte rară și nu prezenta probleme semnificative.
„Vaca nebună” la oameni
Encefalopatia spongiformă afectează nu numai animalele, ci și oamenii. La om, această boală a fost descrisă în 1920 și 1921 aproape simultan de doi oameni de știință: Hans Kreuzfeldt și Alfons Jakob, pe numele cărora a fost numită boala Kreuzfeldt-Jakob (CJD). Această boală apare la persoanele cu o frecvență de aproximativ 1 caz la 1 - 2 milioane de persoane pe an, adică extrem de rare. Cauza, mecanismul de dezvoltare și agentul cauzal al CJD au fost mult timp un mister pentru știință, dar în ultimii 100 de ani de la prima descriere, la om au fost identificate mai multe forme de encefalopatie spongiformă.
Forma sporadică a CJD apare spontan, fără nicio cauză externă. Boala afectează de obicei persoanele cu vârsta peste 50 de ani și se manifestă inițial prin pierderi de memorie pe termen scurt, schimbări de dispoziție, pierderea interesului pentru ceea ce se întâmplă în jur. Pacientul încetează treptat să stăpânească acțiunile actuale asociate cu viața de zi cu zi. În faza finală apar tulburări de vedere, halucinații și tulburări de vorbire (în special vorbirea lentă).
Există 4 stadii ale bolii.
Prima este perioada prodromală. În această etapă, simptomele sunt nespecifice și apar la aproximativ 30% dintre pacienți. Apar cu săptămâni și luni înainte de debutul demenței (demență) și includ astenie, somn și apetit afectat, atenție, memorie și gândire, pierderea în greutate, pierderea libidoului și schimbarea comportamentului.
A doua perioadă este inițială. Se caracterizează prin apariția primelor semne ale bolii: tulburări de vedere, dureri de cap, amețeli, instabilitate și parestezii.
A treia etapă este o perioadă dezvoltată. În acest moment, se observă, de obicei, paralizia spastică progresivă a membrelor cu tremor, rigiditate și mișcări caracteristice. În alte cazuri, poate apărea ataxia, deficiența vizuală sau fibrilația musculară și atrofierea neuronului motor superior.
A patra perioadă este terminală. Aceasta este o demență severă până la senilitate. De obicei, CJD duce la moarte la cel mult 1-2 ani după o manifestare clinică clar definită. Durata medie a bolii este de aproximativ 8 luni.
În general, trebuie remarcat faptul că tabloul clinic al encefalopatiei spongiforme seamănă foarte mult cu o clinică a bolii Alzheimer, dar este mult mai rapid. În această privință, există cazuri în care, în fișele medicale, au fost prezentate cazuri de boală ca boală Alzheimer, care apare într-o perioadă foarte scurtă de timp.
„Rabia” ca moștenire
În plus față de forma sporadică a CJD, există și o formă ereditară extrem de rară de encefalopatie spongiformă, care se numește sindromul Gerstman-Straussler-Scheinker. A fost descris pentru prima dată în 1936. Acest sindrom apare la 40-50 de ani și se caracterizează în principal prin tulburări de înghițire și vorbire, precum și de demență care se dezvoltă de la 6 la 10 ani (durata medie a bolii este de 50 de luni), după care apare decesul.
Este cunoscută și encefalopatia cronică progresivă a copilăriei sau boala Alpers. Cu această boală, encefalopatia este combinată cu leziuni hepatice, care se dezvoltă în copilărie și adolescență (de la naștere până la 18 ani). Boala durează în medie de la 8 luni la 1 an. Tabloul clinic se caracterizează prin dureri de cap severe, insuficiență vizuală, afecțiuni multiple de tip accident vascular cerebral (cu crize epileptiforme), hipotensiune arterială progresivă și leziuni hepatice (hepatită cronică cu rezultat în ciroză), uneori se dezvoltă pancreatită hemoragică. Decesul apare de obicei ca urmare a insuficienței hepatice.
De ce au mâncat băștinașii bucătari?
Dar cea mai uimitoare formă, care, întâmplător, a jucat un rol important în identificarea agentului cauzal al CJD, este o boală kuru care s-a arătat brusc pe arhipelagul Papua Noua Guinee printre triburile native. „Kuru” autohton înseamnă „moarte râzând”. Cert este că cei care sufereau de această boală au fost confiscate cu hohote de râs necontrolat cauzal și abia atunci s-au unit simptomele caracteristice encefalopatiei spongiforme.
Cel mai uimitor lucru este că cauza acestei boli constă în canibalismul ritual, în timpul căruia tribul și-a devorat morții în onoare și respect pentru ei. Femeile erau dornice mai ales de această „delicatețe”, sperând în acest fel să le crească fertilitatea. Drept urmare, în unele sate, kuru a ucis până la 80% dintre femei.
Premiul Nobel pentru „rabie”
Cauza tuturor acestor boli a rămas necunoscută, deoarece nu a fost posibil să se identifice un agent infecțios care să conducă la infecție și să provoace dezvoltarea bolii. În anii 70 ai secolului trecut, medicul american Stanley Pruziner, dorind să înțeleagă cauza morții unuia dintre pacienții săi care suferă de CJD, a dezvoltat o teorie conform căreia agentul cauzal al acestei boli este lipsit de structuri care conțin informații ereditare și a sugerat că agentul cauzal al CJD este o proteină specifică. El a numit-o „particule infecțioase proteice” - „particule infecțioase asemănătoare proteinei”, prescurtată ca prion. În 1982, Pruziner și-a publicat teoria în revista de specialitate Science (SUA). Această teorie a fost atât de neobișnuită și atât de contrară tuturor elementelor de biologie moleculară, încât la început a provocat un val de ostracism în ceea ce privește autorul său. Cu toate acestea, de-a lungul timpului, ipoteza prionului, după mulți ani de căutări nereușite ale virusului, a devenit tot mai recunoscută. Coroana acestui succes a fost acordarea lui Pruziner a Premiului Nobel pentru medicină în 1997.
Prionii au refuzat postulatele biologiei moleculare
Ipoteza prionului contrazice într-adevăr multe dintre legile biologiei. Pentru început, de fapt, un prion nu este un organism viu, deoarece este o singură moleculă. Nu conține structuri - ADN sau ARN care poartă informații ereditare și, în același timp, creează propriul gen, adică se înmulțește. Reproducerea fără ereditate la știință nu este încă cunoscută. Cum merge?
Se dovedește că proteinele prionice pot exista sub două forme: normală și patologică. Proteine \u200b\u200bprionice normale există în celulele umane și animale. Funcțiile lor nu sunt cunoscute în prezent. Câțiva cercetători sugerează că prionii sunt implicați în reglarea bioritmelor circadiene (diurne), adică sunt responsabili de ceasul nostru biologic. Există o altă ipoteză, conform căreia mecanismul îmbătrânirii determinate genetic este realizat prin prioni. A treia ipoteză conectează mecanismul memoriei pe termen lung cu prionii.
Prionul patologic diferă de cel normal în structura sa spațială. Adică, compoziția elementară a ambelor molecule de proteine \u200b\u200beste aceeași, dar în prionul normal, lanțul primar de aminoacizi care alcătuiesc proteinele este împăturit într-o spirală, iar în cel patologic, această spirală nu este tratată și este un fir plat. Aceasta este a doua lovitură a viziunilor predominante în știința modernă, deoarece până acum se credea că structura spațială a moleculelor de proteine \u200b\u200beste determinată doar de secvența de aminoacizi care compun compoziția lor și nimic mai mult.
Și în final, al treilea fapt uimitor este că prionul nu provoacă o reacție sistemul imunitar, nu este perceput ca un agent nociv străin, iar organismul nu produce anticorpi împotriva lui.
„Fă așa cum fac eu!”
Odată ajuns într-un organism uman sau animal, un prion patologic găsește o proteină asemănătoare cu ea și „își face” spirală să se desfacă. Cum nu se cunoaște acest lucru. Oamenii de știință încearcă să găsească o moleculă care să acționeze ca intermediar în acest proces, dar până acum aceste căutări nu au reușit.
Proteinele modificate de prioni nu mai pot îndeplini funcțiile lor biologice. Se acumulează în celulă, formează conglomerate și încep să fie recunoscute de celulă ca un corp străin. Celula produce enzime proteolitice pentru a distruge prionii, dar în schimb moare ea însăși, deoarece prionii își schimbă atât proprietățile fizico-chimice încât devin insolubile și practic indestructibile. Mai mult, fiind eliberați din celula moartă, ei îi infectează vecinii. Ca urmare, celulele mor în număr mare, iar la locul lor s-au format bule pline cu lichid - vacuole.
De ce a apărut epidemia?
Se poate spune că până la sfârșitul secolului XX, atât CJD umană, cât și boala de vacă nebună erau în principal de interes teoretic, deoarece erau extrem de rare. Dar deodată totul s-a schimbat. În 1986, informații proveneau din Marea Britanie despre debutul epizootiilor encefalopatiei spongiforme bovine - boala vacilor nebune. Pentru 1992 - 1993 a fost un vârf în epizootii, până la o mie de animale erau bolnave în fiecare săptămână. Curând epizootia s-a răspândit din Insulele Britanice pe continent. Au fost observate cazuri de boală în Elveția, Danemarca, Franța, Olanda, Portugalia și alte țări. Din păcate, epidemia în rândul vacilor a fost periculoasă pentru oameni. În anii 90, 30 de cazuri de boală umană cu o formă neobișnuită de CJD au fost deja raportate. Particularitatea cazurilor nou înregistrate a fost aceea că persoanele de vârstă fragedă (până la 45 de ani) s-au îmbolnăvit, ceea ce nu se întâmplase până acum. Oamenii de știință au comparat tulpinile de prioni infecțioși izolați de vacile ucise de encefalopatia spongiformă cu tulpinile obținute de la victimele bolii Creutzfeldt-Jakob la o vârstă fragedă. Tulpinile au fost complet identice, ceea ce a indicat direct participarea la infecția factorului alimentar.
Vacile - canibale
Cauza epidemiei, așa cum s-a dovedit, a fost făina de carne și oase, care se adaugă la hrana animalelor pentru a crește greutatea și masa musculară a animalelor. acest supliment alimentar produse din animale vechi și bolnave moarte, precum și din deșeuri improprii industriei alimentare. Desigur, la fabricarea cărnii și a oaselor, materiile prime sunt supuse unui tratament termic, dar prionii au o rezistență extraordinară la influențele externe. Sunt rezistente la dezinfectanți care conțin alcool, radiații ultraviolete și chiar autoclavare. Conform unor rapoarte, pentru distrugerea completă a prionilor este necesară o temperatură de aproximativ 1000 de grade. În condiții de laborator, acestea nu puteau fi distruse decât de acizi concentrați.
În curând au apărut noi victime ale bolii vacilor nebune la Zoo din Londra, unde au fost înregistrate cazuri de boală de antilope, ghepardi, pusti și tigri. Pisicile domestice nu au scăpat de soarta verișorilor lor, întrucât făina de carne și oase este adăugată și la mâncarea pentru animale de companie.
Și atunci oamenii au început să moară din cauza CJD ...
Insomnie mortală
Pe lângă encefalopatia spongiformă, prionii provoacă și alte boli. Unul dintre ei este insomnia fatală a familiei. Aceasta este o boală prionică incurabilă cauzată ereditar, care a fost descrisă în 1986. Este foarte rară și este moștenită. tablou clinic bolile disting 4 etape. Etapa 1 este o insomnie progresivă. Prima etapă poate dura aproximativ 4 luni, se dezvoltă treptat frica de panică și diverse fobii. În a doua etapă, care durează aproximativ cinci luni, apar halucinații, excitație de anxietate și transpirație. A treia etapă durează aproximativ trei luni și se caracterizează printr-o insomnie completă. Pacienții arată mult mai bătrâni decât anii lor, marcând incontinență în acțiuni. A patra etapă durează 6 luni, caracterizată prin demență și insomnie completă. De obicei, în această etapă, se observă decesul pacienților în urma epuizării.
Una dintre formele miozitei este, de asemenea, asociată cu prionii - o boală care poate fi descrisă ca irosire musculară progresivă. În 1993, a fost atrasă atenția asupra persoanelor care suferă de miozită cu incluziuni neobișnuite - corpuri. Boala se caracterizează printr-o slăbiciune în progres lent, adesea însoțită de dureri musculare, care nu este eliminată prin terapia tradițională cu steroizi. În unele cazuri, clinica este fulgerătoare. Sunt cunoscute atât formele sporadice, cât și cele familiale.
Prioni și instrumente medicale
O problemă foarte importantă legată de epidemiologia infecțiilor cu prion este siguranța grupurilor de risc într-un fel sau altul în contact cu materialul infectat de la animale sau persoane bolnave. Acest grup include chirurgii veterinari și medicali, patologii, medicii veterinari, lucrătorii de prelucrare a cărnii și alte câteva categorii de persoane care intră în contact cu potențiale surse de prion infecțios.
Până în prezent, nu a fost înregistrat niciun caz de transfer al CJD în timpul intervenției medicale. Pe de altă parte, experții avertizează asupra unui optimism exagerat, în special în Marea Britanie, deoarece perioada de incubație a acestei boli poate dura până la 50 de ani. După cum sa menționat deja, prionii sunt foarte rezistenți la metodele convenționale de dezinfectare utilizate în practica medicală. Rezistența prionilor la influențele externe crește și mai mult dacă se usucă pe suprafața unui metal sau a unei sticle, sau dacă eșantioanele sunt expuse la formaldehidă.
În Marea Britanie, unde CJD este deja o problemă gravă, din aceste motive se folosesc instrumente chirurgicale unice pentru amigdalectomie. Utilizarea o singură dată a instrumentelor, în conformitate cu principiile OMS, este necesară în cazul îngrijirii stomatologice pentru pacienții cu boală prionică diagnosticată sau în caz de suspiciune de aceasta.
Apropo, cazurile de infecție cu CJD ca urmare a tratamentului cu hormonul de creștere, care a fost realizat anterior din glandele hipofize ale vacilor, au dus la introducerea de noi metode de producere a acestui medicament.
Cum este tratat CJD?
Nimic. În prezent nu există tratament pentru această boală. Maximul pe care îl pot face medicii este să anuleze pacientul toate medicamentele care pot avea un efect negativ asupra funcției creierului și a comportamentului pacientului. Agenții antivirali convenționali, cum ar fi amantadina, interferonii, imunizarea pasivă și vaccinarea oamenilor și animalelor au fost ineficienți. Mai mult, nu există seruri, nici vaccinuri pentru vaccinări, nici măcar metode pentru diagnosticul intravital al prezenței prionilor în corpul uman.
Printre medicamentele care afectează pozitiv procesul este numit medicamentul brefeldin A, care, distrugând aparatul Golgi, împiedică sinteza prionilor într-o cultură de celule infectate; precum și blocanții canalelor de calciu, în special receptorii NMDA, care contribuie la o supraviețuire mai lungă a culturilor neuronale infectate. Trebuie menționat că până acum aceste informații provin numai de la laboratoare științifice și nu de la secțiile de spital.
Este posibilă o pandemie de vacă nebună?
Până în prezent, în Europa, au fost identificați aproximativ 160 de pacienți cu CJD, aproximativ o sută de persoane au murit deja din cauza acestei boli în ultimii ani. La prima vedere - o picătură în ocean. Cu toate acestea, un număr relativ mic de victime ale encefalopatiei spongiforme sunt consolare slabă. Datele obținute de cercetătorii britanici ca urmare a studierii bolii kuru printre canibalii din Papua Noua Guinee sugerează că adevărata prevalență a „bolii vacilor nebune” în Europa este serios subestimată, iar numărul persoanelor infectate este de multe ori mai mare decât datele disponibile în prezent.
Oamenii de știință se tem că numărul de cazuri poate crește dramatic datorită celor care au consumat carne de vită infectată înainte de introducerea examinării sanitare la fabricile de procesare a cărnii din Europa de Vest. Potrivit unor experți, aproximativ un miliard de pământeni au reușit deja să mănânce carne de vaci „raid”, iar 160 de pacienți înregistrați astăzi ar putea fi doar vârful aisbergului - un grup mic de infecți predispuși genetic la dezvoltarea timpurie a simptomelor bolii. Într-adevăr, perioada de incubație a CJD este foarte lungă - până la 50 de ani sau mai mult.
În unele țări, acei oameni care au locuit în Anglia în vârful incidenței encefalopatiei spongiforme sunt sub supraveghere medicală, deoarece au încă șansa de a dezvolta CJD.
„Scala finală a epidemiei de boală Creutzfeldt-Jakobs nu a fost determinată cu precizie până în ziua de azi”, a declarat notele de deschidere ale revistei Lancet. "În prezent, este necesar să fim foarte sceptici în legătură cu afirmațiile potrivit cărora apogeul epidemiei de„ boală a vacilor nebune "a trecut și au rămas cele mai grave momente", se spune în articol.
În ultimii ani, au apărut lucrări în care, pe baza modelării matematice, este de așteptat o creștere accentuată a numărului de bolnavi - până la zeci de mii de cazuri. Dacă astfel de presupuneri sunt adevărate, timpul va spune.
În ceea ce privește răspândirea acestei boli în țările CSI, experții străini spun că aceste informații nu le sunt cunoscute. Însă aproape nimeni nu poate garanta că carnea de vită engleză ieftin ilegal nu a fost importată pe teritoriul fostei Uniuni Sovietice pe teritoriul fostei URSS și toate țările lumii au refuzat să o cumpere, deci există o probabilitate de răspândirea acestor boli în CSI. Mai mult, se poate dovedi că zeci de mii de persoane sunt infectate cu boala.
Prion revolt - pedeapsa lui Dumnezeu?
Interesant este că, în timp ce hrăniți vitele cu carne și făină de oase, nimeni nu s-a gândit la sensul biologic al acestui proces. Până la urmă, vacile, după cum știm cu toții, sunt ierbivore. Oamenii, amestecând în procesul natural și perturbându-l, i-au transformat de fapt în carnivori. Mai mult, i-au forțat să mănânce propriul fel, ceea ce este absolut nefiresc! Dacă nu ar fi fost pentru intervenția umană, boala de vacă nebună nu ar fi luat niciodată pe scara unei epidemii. Același lucru poate fi remarcat în ceea ce privește nativii din Papua Noua Guinee. Deci, poate „revolta prionică” este o răspundere pentru canibalism? Poate că prionii sunt acea barieră naturală prevăzută de natură pentru mamiferele superioare, care nu le permite indivizilor să mănânce propriul soi? Pedeapsa pentru aceasta este o boală mortală și dureroasă. Sau poate că bolile prionice sunt un avertisment pentru umanitate, un apel către un mod de viață mai rezonabil și o introducere mai prudentă a tehnologiei moderne?
